幼年特发性关节炎1.pptVIP

幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis JIA） 幼年特发性关节炎（JIA）： 指发生在≤16周岁儿童中的一组多样性炎性关节病，占儿童风湿病的67%。特点：关节疼痛程度较轻，大关节受累多于小关节，皮下结节和类风湿因子阳性少见，而抗核抗体则多见。 病因和发病机制 病因（病因尚不明确，可能与多种因素有关）： 1.感染因素 2.遗传因素 3.免疫学因素 发病机制： JIA的发病机制可能为：各种感染性微生物的特殊成分作为外来抗原，作用于具有遗传学背景的人群，激活免疫细胞，通过直接损伤或分泌细胞因子、自身抗体触发异常免疫反应，引起自身组织的损害和变性。 分类 美国风湿病学会（ACR） 幼年类风湿关节炎（JRA） 全身型 多关节型（RF阴性、阳性） 少关节型 国际风湿病联盟（ILAR） 幼年特发性关节炎（JIA） 全身型 多关节炎型（RF阴性） 多关节炎型（RF阳性） 少关节炎型（持续型、扩展型） 银屑病性关节炎 与附着点炎症相关的关节炎 其他关节炎 临床表现 全身型关节炎 多关节型，RF阴性 多关节型，RF阳性 少关节型 与附着点炎症相关的关节炎 银屑病性关节炎 未定类的JIA 全身型关节炎 （1）急性起病； （2）多发于2-4岁幼儿 ； （3）短暂的、非固定的红斑样皮疹； （4）肝脾大、淋巴结肿大； （5）浆膜炎：如胸膜炎及心包炎； （6）WBC15×10^9/L； （7）贫血和血小板升高； （8）发热先于关节症状 多关节型 RF阴性 受累关节5个 FR阴性 ANA阳性 关节梭形肿胀 关节积液、晨僵 多关节型，RF阳性 （1）发热最初6个月有5个关节受累，RF（+）； （2）应排除下列情况：a.银屑病患者；b.8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；c.家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病；d. 全身型关节炎。 少关节型（oJIA） （1）是最多见的JIA （2）发病最初6个月有1~4各关节受累 （3）主要累及大关节 （4）RH阴性可发生虹膜睫状体炎 （5）应排除下列情况：a.银屑病患者；b.8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；c.家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病；d.两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月；e.全身型关节炎。 与附着点炎症相关的关节炎（eJIA) （1）关节炎合并肌腱附着点炎症或关节炎或附着点炎症，伴有一下情况中至少两项：a.骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛，而且不局限在颈椎；b.HLA-b27（+）；c.8岁以上的男性患儿；d.家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病。 （2）应排除下列情况：a.银屑病患者；b.两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月；c.全身型关节炎。 银屑病性关节炎（psJIA） （1）1个或更多的关节炎合并银屑病，或关节炎合并一下任何2项： a.指（趾）炎（腊肠指/趾），伴有指甲顶针样凹陷； b.家族史中一级亲属有银屑病。 （2）应排除下列情况：a.8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿； b.家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病； c.两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月； d.全身型关节炎。 未定类的JIA（uJIA） 不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎。 辅助检查 炎性指标：ESR、CRP增高。 自身抗体：RF ANA 其他检查： 关节液分析及滑膜组织学检查 血常规 X线检查 其他影响学检查 诊断 （1）16岁以下儿童不明原因关节肿胀，持续6周以上者； （2）结合上述各型JIA临床表现可诊断。 鉴别诊断 全身感染 感染性关节炎 风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 过敏性紫癜 其他 治疗 JIA治疗原则： 控制病变的活动度； 减轻或消除关节疼痛和肿胀； 预防感染和关节炎症的加重； 预防关节功能不全和残疾；