急性播散性脑脊髓炎读书要点.pptxVIP

急性播散性脑脊髓炎;　急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis,ADEM）：是一种急性或亚急性中系统枢神经系统脱髓鞘疾病，主要累及脑和脊髓的白质，常发生病毒感染或疫苗接种后。;病因分类;预防接种后（post-vaccinal）ADEM：一般发生于牛痘、狂犬疫苗、麻疹、乙型脑炎、流感、百日咳、白喉、破伤风、流行性腮腺炎等疫苗接种后发病 近年报告：因肌肉注射Alzheimer病疫苗280例的志愿者中，发现约6％发生ADEM样脑膜炎，而已被中止临床试验。 　　　　　 　　　　Orgogozo J-M, et al Neurol2003;61:46-51;图1　ADEM的发病机制;最显著的病理特点：中枢神经系统白质，围绕血管周围可见髓鞘的脱失。 疾病早期，尤其的中小静脉周围，可见无数直径约1mm的脱髓鞘病灶，广泛分布于大脑、小脑、脑干和脊髓的白质。轴索相对完整，周围水肿有明显的炎症细胞浸润，以淋巴和浆细胞为主。 晚期有胶质细胞增生和疤痕形成。;临床表现;本病可发生于任何年龄，常见于儿童和青少年。 发病前1月内常有上呼吸道感染病史，发疹性疾病，腹泻，支原体感染，疫苗接种等病史。 前驱症状（儿童约43％－52％、成人约15％可出现前驱症状）大多出现发热、全身疲乏感、肌肉痛等感冒样症状 ;神经症状 脑症状：头痛、头晕、呕吐、惊厥、意识障碍、精神症状、及脑膜刺激征等。 脑－脊髓散在、炎症性白质病变产生的局灶症状－大脑、脑干、小脑、脊髓、视神经等部位引起的中枢神经局灶症状：如偏瘫等锥体束征，感觉障碍，不自主运动、小脑性共济失调、眼震、眼球运动障碍以及失语、失用、偏侧视空间障碍等。;根据不同病灶部位组合的临床分型（Marchioni等，2005） 　脑炎型（20％） 　脊髓炎型（23.3％） 　脑脊髓炎型（13.3％） 　脑脊髓神经根神经炎型（26.7％） 　脊髓神经根神经炎型（16.7％）;急性期脑脊液所见;体感诱发电位和肌电图检查异常，均提示周围神经神经受累。 脑电图多有弥漫性慢波活动。 脑CT检查多正常，偶有灶性脱髓鞘或脑水肿引起的低密度区，晚期可见脑萎缩。;脑MRI;　双侧不对称白质病变;　双侧不对称白质病变MRI随访;图4 　病例3：水平位FLAIR像 大脑深部灰质（丘脑、壳核、苍白球）对称性高信号; 脊髓MRI　 见于30％ 病灶强化效果较少;图5 病例4：脊髓MRI矢状位示颈、胸段高信号;　图6　病例4：颈髓（C6）水平位示双侧病变;图7　病例5：MRI·T2WI矢状位：颈髓内束条状高信号;图8　病例5：MRI T2WI水平位　颈髓双侧高信号;诊断标准;国际小儿多发性硬化研究集团制定的ADEM诊断标准专家共识（2007）;单相型ADEM（monophsic ADEM）;发生行为改变，例如：意识模糊、过度的兴奋等 发生意识的改变，例如：迷睡、昏迷 病人在此事件前并无任何脱髓鞘（疾病）的病史及临床表现 事件必须由临床或/及MRI证实，且其必须具有与MRI相应的神经缺损症状体征 无其它疾病可解释其病因 新的或波动性的症状、体征；如果是在初次ADEM事件激发后3个月内所出现的MRI改变所见，可认为是首次急性事件的一部分。;颅脑神经影像学所示 局部或多数性病灶，主要累及白质，除非影像学证明白质先前已存在被破坏性改变 脑MRI－T2WI或FLAIR像：常常显示位于幕上或幕下白质、灰质尤其是基底节与丘脑部位的，多灶性巨大的（1-2ｃｍ） 极少数病例，在脑MRI显示主要累及白质的单个巨大（1-2cm）的病灶; 脊髓MRI显示 在髓内可见：融合的、易增强的病灶，并同时合并上述的脑MRI特征性所见;　复发性ADEM（Recurrent ADEM）;多相性ADEM;随后发生的事件发生，必须在：（1）首次ADEM事件发病后至少3个月以上，或/及（2）经皮质类固醇治疗结束后至少一个月以上 随后发生的事件必须包括：存在多发性体征，包括不同于初次事件的脑病或其它神经系症状或体征（但智能状态的改变可能与初次事件并无不同） 脑MRI必须显示新的区域受累；但也可能同时显示首次ADEM事件的病灶部分或完全消退 　　　　 　　 Krupp LB, et al. Neurol2007;68 suppl 2:S7-S12;ADEM的鉴别诊断;ADEM与AVE（急性病毒性脑炎） 的鉴别;;;;ADEM与MS的鉴别诊断;;CSF;;;;MRI在MS诊断中特点;临近皮质的病变是MS的特异性病变，这些病变临近并贴近皮质——U形纤维（绿色箭头） 小血管疾病不涉及U形纤维，存在脑白质和皮质之间的暗带（黄色箭头）;典型的MRI表现是白质