十堰麻醉学会修改详解.pptVIP

先心病患儿非心脏手术的麻醉处理 病 例 24天、3.5kg、左嵌顿疝；合并：单心室、二尖瓣闭锁、大动脉转位 10天、1.8kg、食道闭锁；合并：单心室，二尖瓣闭锁，动脉导管未闭，房间隔缺损 6岁、20kg、急性阑尾炎；合并：右室双出口、肺动脉狭窄 3天、2.9kg、先天性肛门闭锁；合并：完全性心内膜垫缺损、PDA、卵圆孔未闭 先心病发病率（INCIDENCE） 占新生儿的7-10‰ 早产儿发病率增加 2-3倍 先天性疾病中最常见 约占先天性疾病的30% 10% -15% 伴随有先天的骨骼、直肠、食管或消化道其它畸形 仅15%可以存活到成年而无需治疗 病因学（ETIOLOGY） 10%伴随有染色体异常 1、其中2/3伴有21三体综合征 2、另1/3染色体异常包括： 13三体, 18三体或Turner综合征 另90%病因多元化 多基因缺陷伴随或不伴随外因：风疹、酗酒、锂或妊娠期糖尿病 胎儿循环（FETAL CIRCULATION） 出生时心血管及呼吸系统的变化 胎盘剥离后发生如下变化: ↑ 体循环阻力 (胎盘是阻力最低的血管系统) 脐静脉血流的停止导致了静脉导管的关闭 出生时心血管及呼吸系统的变化 出生时心血管及呼吸系统的变化 肺膨胀: 功能性的卵圆孔关闭 ↑ LAP 超过 RAP 肺血流↑→肺静脉血回流入左房↑→ LAP ↑ 静脉导管的关闭导致了RAP ↓ PDA 关闭→ ↑ 动脉血氧饱和度 出生时心血管及呼吸系统的变化 先心病的分类 L-R分流 R-L分流 混合分流 梗阻型病变 先心病的分类 一、L – R 分流 动静脉循环中存在缺陷 SVR PVR → ↑ PBF ↑ PBF → 肺充血 → 充血性心力衰竭(CHF) → 易发呼吸道感染 长期的 L-R 分流 → 肺动脉高压 PVR SVR → R-L 分流 → Eisenmenger’s syndrome 先心病的分类 L - R 分流包括 : ASD →7.5% of CHD VSD → 最常见的 CHD – 25% PDA → 7.5% of CHD 早产儿十分常见 心内膜垫缺损 - 3% 常伴有 21染色体三体 主肺动脉窗 室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭 房室管缺损 主肺动脉窗 左向右分流 围术期治疗 消炎痛 → PDA 关闭 地高辛, 速尿, ACE → CHF Main PA band → ↑ PVR → ↓ L-R 分流 剖胸手术治疗 手术后的问题 室上性心动过速以及传导阻滞 瓣膜关闭不全 → 多见于心内膜垫缺损修补术后 先心病分类 二、R–L分流 体肺循环之间存在缺陷 肺循环阻力增加 → ↓ PBF → 缺氧或紫绀 包括 : TOF – 10% of CHD, 最常见的 R-L 分流 肺动脉闭锁 三尖瓣闭锁 EBSTEIN’S 畸形（三尖瓣下移） 法乐式四联征 10% of all CHD 最常见的R–L分流 4种异常: 右心室流出道梗阻 主动脉瓣下VSD 主动脉骑跨 右心室肥大 法乐式四联征 法乐式四联征 缺氧发作：漏斗部痉挛，低pH或低PaO2 清醒病人主要表现为严重紫绀及过度换气 进食, 哭泣, 排便或应激 麻醉期间血流动力学的剧变可导致漏斗部痉挛 法乐式四联征 缺氧发作的治疗 ↑ FiO2 → 肺血管扩张 → ↓ PVR 输液扩容 → 开放 RVOT Morphine (0.1mg/kg/dose) → 镇静,↓ PVR Ketamine → ↑ SVR, 镇静, 镇痛 → ↑ PBF Phenylephrine (1mcg/kg/dose) → ↑ SVR β-blockers (Esmolol 100-200mcg/kg/min) → ↓HR,- ↓心肌收缩力 → 改善梗阻部血流 ↓ 漏斗部痉挛 蹲位、增加腹部压→↑ SVR 肺动脉闭锁 三尖瓣闭锁 爱勃斯坦畸形 右向左分流 治疗目的 → ↑ PBF 以改善氧合 刚出生时 即给与PGE1 (0.03 – 0.10mcg/kg/min) 保持PDA开放 → ↑ PBF PGE1并发症 → 血管舒张, 低血压, 心动过缓, 心律不齐, 窒息或肺换气不足, 癫痫, 发热 减轻分流 → ↑ PBF, 低氧血症改善 并可刺激肺动脉发育 → 为进一步治疗提供技术可能 GLENN 分流 改良B-T分流 先心病的分类 三、复杂分流 (混合型缺陷) 持续的动静脉血混杂 – SpO2 70% - 80% 可能存在体（肺）循环受阻 紫绀与充血性心率衰竭并存 过度热衷于改善肺血流将使体循环血流量减少 → 体循环低血压 → 冠脉缺血 先心病的分类 复杂分流包括