儿科循环系统疾病(医学概要).pptVIP

先天性心脏病 本讲主要内容 先天性心脏病 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 心脏的胚胎发育 心脏的发育从胚胎第三周开始至第八周完成。第四周开始有血液运行，第五周心房间隔形成，第八周心室中隔形成，则成为四个腔的心脏。在此期间如受某种因素影响，则产生先天性心血管畸形。 小儿心血管的解剖特点 1、心脏大小和位置： 小儿心脏体积相对比成人大， 小儿心脏的位置随年龄而改变， ＜2岁幼儿呈横位，心尖搏动L4、锁中线以外 3～7岁逐渐转为斜位，心尖搏动L5、锁中线处 ＞7岁 心尖搏动L5、锁中线以内0.5～1cm 小儿心血管的解剖特点 2、心率： 新陈代谢旺盛 ，交感神经兴奋性高，心率快。 新生儿 120～140 次/分 婴 儿 110～130 次/分 幼 儿 100～120 次/分 学龄前 80～100 次/分 学龄期 70～90 次/分 3、血压 2岁以后可采用下列公式： 收缩压 =（年龄×2）＋80mmHg， 舒张压= 2／3收缩压 先天性心脏病 Congenital Heart Diseases 病因及预防 内因：遗传 单一基因突变 染色体畸变 多基因病变 先天性代谢紊乱 先天性心脏病的临床分类及常见病 （一）左向右分流型（潜伏青紫型） 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 艾森曼格综合征 （二）右向左分流型（青紫型） 法洛四联征、大血管错位 （三）无分流型（无青紫型） 肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心 左向右分流型（潜伏青紫型） 在左、右心或主、肺动脉间有异常通路，正常左侧压力大于右侧，故血液自左向右分流，而无青紫。当（屏气、哭闹或病理情况）右侧压力大于左侧，出现右向左分流则产生暂时性青紫。当病因解除时青紫亦消退。 常见房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭 艾森曼格氏综合征 当左向右分流型病变晚期出现梗阻型肺动脉高压时，出现持续性右向左分流，临床上出现持续青紫称之。 动力型肺动脉高压:暂时性 梗阻型肺动脉高压:永久性 右向左分流型（青紫型） 为先天性心脏病中最严重的一组，某些畸形的存在致右心压力增高并超过左心而使血液从右向左分流，或因大动脉起源异常，使大量静脉血进入体循环，均可出现持续性青紫。常见法洛四联症、完全性大动脉转位。 无分流型（无青紫型） 在左、右心或动、静脉间无异常分流或交通存在，故不出现青紫，只在心力衰竭时才发生青紫。常见肺动脉口狭窄，主动脉缩窄等，右位心等。 临床常见的几型先天性心脏病 室间隔缺损（VSD） 房间隔缺损（ASD） 动脉导管未闭（PDA） 法洛四联征(tetralogy of fallot） 室间隔缺损（VSD） ventricular septal defect 是最常见的先天性心脏病，约占先心病发病率25～40%，多数单独存在，亦可以与肺动脉狭窄、动脉导管未闭并存 分 型 1、膜隔部缺损 室上嵴下方 三尖瓣的后方 2、干下型 3、肌隔部缺损： Roger病 临床表现 与室缺口大小及分流量有关 小型缺损－可无明显症状，生长发育不受影响。中型缺损－左向右分流多，影响生长发育，消瘦、乏力、气短，声音嘶哑（扩张的肺A压迫喉返N）， 大型缺损－则多伴有肺动脉高压症状。 体检：于胸骨L3-4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音并可触及收缩期震颤，P2增强或亢进，较大缺损可有心界扩大，相对性二狭（心尖区舒张中期低调短促的隆隆样杂音）。 并发症 反复呼吸道感染 充血性心力衰竭 亚急性细菌性心内膜炎 辅助检查 （最先出现左心室肥大） ①胸部X线检查：左心室增大为主、肺血 增多、肺动脉段凸出。 ②心电图：左心室肥大或伴有右心室肥 大 ③超声心动图：室间隔回声中断,