hzh第四章细胞膜与物质的穿膜运输.ppt

三、膜受体异常与疾病 编码LDL受体的基因突变引起常染色体显性遗传病。 LDL受体异常主要包括：受体缺乏和受体结构异常。 由于细胞不能摄取LDL颗粒，引起血液中胆固醇浓度升高并在血液中沉积，患者会过早地发生动脉粥样硬化和冠心病 。 家族性高胆固醇血症 退 出 首 页 Cell Membrane and Membrane Transport 第四章 细胞膜与物质的穿膜运输 细胞膜上LDL受体缺陷示意图 退 出 首 页 Cell Membrane and Membrane Transport 第四章 细胞膜与物质的穿膜运输 （四）水通道介导水的快速转运 2.分类： 目前发现哺乳动物水通道蛋白家族已有11个成员（AQP0～AQP10）。 AQP1、2、4、5、6、0：专一性通透水分子 AQP3、7、9、10：通透水及甘油、尿素等中小分子 AQP8：功能尚不明确 退 出 首 页 Cell Membrane and Membrane Transport 第四章 细胞膜与物质的穿膜运输 二、膜运输蛋白介导物质穿膜运输 3.水通道蛋白的结构 水通道在质膜上是由四个对称排列的圆筒状亚基包绕而成的四聚体，每个亚基(即一个AQP1分子)的中心存在一个只允许水分子通过的中央孔，孔的直径约0.28nm，稍大于水分子直径。 水通道模式图 退 出 首 页 Cell Membrane and Membrane Transport 第四章 细胞膜与物质的穿膜运输 （四）水通道介导水的快速转运 二、膜运输蛋白介导物质穿膜运输 4.水通道对水分子的筛选机制 （1）AQP1中央孔通道的直径（0.28nm）的限制。 （2）AQP1中央孔通道内溶质结合位点的控制。 退 出 首 页 Cell Membrane and Membrane Transport 第四章 细胞膜与物质的穿膜运输 （四）水通道介导水的快速转运 二、膜运输蛋白介导物质穿膜运输 5.水通道的特点 （1）持续开放的膜通道蛋白。 （2）转运速度快：一个AQP1通道蛋白每秒钟可允 许3×109个 水分子通过。 （3）水分子移动方向完全由膜两侧的渗透压差决 定。 退 出 首 页 Cell Membrane and Membrane Transport 第四章 细胞膜与物质的穿膜运输 （四）水通道介导水的快速转运 二、膜运输蛋白介导物质穿膜运输 第三节 大分子和颗粒物质的穿膜运输 一、胞吞作用（endocytosis） (一) 吞噬作用 （phagocytosis） (二) 胞饮作用 （pinocytosis） (三) 受体介导的胞吞作用 二、胞吐作用（exocytosis） 退 出 首 页 Cell Membrane and Membrane Transport 第四章 细胞膜与物质的穿膜运输 小泡运输 (vesicular transport): 定义：大分子和颗粒物质被运输时并不穿过细胞膜， 物质进出是由膜包围，形成囊泡，通过一系 列膜囊泡的形成和融合来完成转运过程。 发生位点：质膜及胞内各种膜性细胞器之间的物质 运输。 作用：促进细胞内外物质交换、信息交流等。 退 出 首 页 Cell Membrane and Membrane Transport 第四章 细胞膜与物质的穿膜运输 第三节大分子和颗粒物质的穿膜运输 一、胞吞作用 定义：指质膜内陷，包围细胞外物质形成胞吞泡， 脱离质膜进入细胞内的转运过程 ，又称入 胞作用或内吞作用。 退 出 首 页 Cell Membrane and Membrane Transport 第四章 细胞膜与物质的穿膜运输 第三节大分子和颗粒物质的穿膜运输 一、胞吞作用 类型： 根据胞吞物质的大小、状态及特异程度不同： 吞噬作用； 胞饮作用； 受体介导的胞吞作用。 退 出 首 页 Cell Membrane and Membrane Transport 第四章 细胞膜与物质的穿膜运输 第三节大分子和颗粒物质的穿膜运输 定义：细胞膜凹陷或形成伪足，摄入直径大 于250nm的颗 粒物质（如细菌、细胞 碎片等）的过程，形成的小囊泡称吞 噬体或吞噬泡。 (一) 吞噬作用 退 出 首 页 Cel