第四章血浆脂蛋白及其代谢紊乱(二)教案分析.pptVIP

第四章　血浆脂蛋白及 其代谢紊乱(二) 临床出现 高胰岛素血症 高TG血症 低HDL-C血症 高血压等 四要素同时出现称为代谢综合征又称为 高脂血症并发症或综合征X等。 遗传性性溶酶体脂质贮积病的实验诊断有以下 几方面： 进行全面体格检查。 骨髓和外周血细胞学检查，主要观察骨髓细胞的特大泡沫细胞的出现，如Niemann-Pick细胞、Gaucher细胞等。 细胞学形态特征仅能确认为溶酶体有关疾病，但属于何种缺陷病无法诊断，更无法精确到何种酶缺陷病症。 六、溶酶体疾病实验诊断　　 返回节 图 高雪病骨髓泡沫细胞高倍镜镜照片 采用电镜观察外周血巨噬细胞溶酶体形态的超微结构异常改变。 如Niemann-Pick细胞、Gaucher细胞 等，该类细胞比一般红细胞大到5～10倍，有1～ 3个偏于一边的细胞核，胞浆呈桑椹子状，如图所示, 具有诊断价值。 返回节 测定常规生化指标，特别是血脂水平、肝功能、肾功 能等功能检查。 测定溶酶体的特种酶活性，有确诊意义的: 壳三糖苷酶, Gaucher病患者血浓度略升高，尼匹 病升高水平可高达健康人的100倍之多。 鞘磷脂酶,活性降低或缺乏，是确诊尼匹病的依据 之一。 葡萄糖脑苷脂酶活性降低或缺乏，是确诊Gaucher 病