原发性小血管炎精要.pptVIP

董x，M/40，因腹痛、尿淀粉酶高诊为“胰腺炎”，但血淀粉酶正常。后出现镜下血尿、肾病综合征。肾活检为局灶坏死性肾小球肾炎 应用激素前 胃镜检查为 食道炎、胃 炎 应用强的松 后2.5个月复 查胃镜正常 外周神经炎和肌肉萎缩 临床应怀疑ANCA相关小血管炎 中老年，较重的全身炎症反应 发热、乏力、体重下降 多系统受累 肺、肾、关节肌肉、皮肤 眼、耳、鼻、神经系统 肺肾综合征 久治不愈的肺部炎症 与出血、肾功能下降不平行的贫血 三、诊断 （一）组织学检查：肾活检及其它组织活检 （二）ANCA的检测：IIF、ELISA cANCA/抗PR3-WG pANCA/抗MP0-MPA或CSS （三）其它实验室检查：ESR增快、CRP(+)、RF(+)、WBC和血小板↑ ANCA相关小血管炎及其肾损害 IIF staining patterns of ANCA and ANA 肺活检-CSS 肌肉活检-节段纤维素样坏死性小动脉炎 ANCA相关小血管炎及其肾损害AASV病情活动指标(BVAS评分系统) 理论最大积分：63分 受累器官 权重分数 受累器官 权重分数 受累器官 权重分数 1.全身表现： 最多3分 无、乏力/不适、肌痛、关节痛/关节炎、发烧38.5。C、发烧38.5。C、1个月内体重下降1～2kg、1个月内体重下降2kg 4