DPB弥漫性泛细支气管炎概要.ppt

弥漫性泛细支气管炎 弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis, DPB）是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病 （1）病变弥漫性地分布于两肺、并累及细支气管及呼吸性细支气管壁的全层，故称之为弥漫性泛细支气管炎 （2） 受累部位细支气管和呼吸性细支气管，以后者为主 病因不清 突出的临床表现是咳嗽、咳痰和活动后气促 严重者可导致呼吸功能障碍 早期诊断并用红霉素治疗预后好 全球发病情况： 目前尚无统计资料除日本外，韩国报道次之 另外台湾、中国大陆、新加坡、马来西亚均有报道 美国、英国、法国、意大利等欧美国家也有报道，但一半以上是亚裔移民 目前认为DPB是主要发生在东亚人种的疾病 日本发病情况：1980年-1982年和1988年2次全国性DPB调查结论： （1）本病遍及日本各地，无地区分布差异 （2）患病性别：男女之比为1.4：1，男性稍高 （3）发病年龄从10-80岁各年龄组均有分布，以40-50岁为发病高峰 ( 4 ) 推算患病率为11.1/10万 （5）发病与吸入刺激性气体及吸烟无密切关系 （6）84.8%患者合并慢性副鼻窦炎或有既往史, 20.0%患者有慢性副 鼻窦炎家族史 （7）发病的最初诊断常为其他呼吸道疾病,如慢性支气管炎、支气管 扩张、支气管哮喘、肺气肿等占90%，而诊断为DPB的仅占10.0% 我国大陆报道情况： 1996年: 中华结核和呼吸杂志上 刘又宁 TBLB 王厚东 开胸肺活检 2008年底: 大陆文献报道已达168例 上海市肺科医院2001-2008年诊断100余例 国内目前尚无流行病学调查资料 168例分析结果: 男性发病多于女性(101 / 67 , 1.5 : 1 ) 2．发病年龄：7-82yr.　平均 45.36 　 　　起病年龄 35yr : 38% 　 ３．均为汉族 ４．90%以上有副鼻窦炎 ５．与吸烟无关 ６．家族遗传倾向　1.8%(3/168) 冷凝集试验阳性率44.9% ( 66 / 147 ) HLA-B54 阳性率：41.7% ( 15 /36 ) 下呼吸道感染菌：以绿脓杆菌占多数（45.9% ，56 / 122 ）；少数为肺炎克雷白杆菌（6.6% ， 8 / 122 ）和流感嗜血杆菌（3.3% ，4 / 122 ） 肺功能改变：绝大多数为中度阻塞性通气障碍, 弥散功能绝大多数正常, 极个别降低 初诊误诊率约76.4% 最常误诊的病种：ＣＯＰＤ﹥支气管扩张﹥肺结核﹥ＩＬＤ﹥肺癌﹥结节病 大环内酯类抗生素治疗绝大部分预后好 中国大陆DPB患者的临床，影像和病理学特征与日本病例相似  病因：至今不清 相关因素 2 与遗传有关 本病有家族发病倾向 日本人 HLA-B54（人类白细胞抗原BW54）多阳性（63.2%） 韩国人HLA-B55-Cwl-A11 和B62-A11阳性率高, 提示HLA-A11 与疾病有高度相关性 DPB 疾病易感基因位于第6号染色体的HLA-B54和HLA-A11之间 冷凝集效价的升高也被认为与免疫异常有关 临床表现 慢性副鼻窦炎：超过80%的患者有/或曾患慢性副鼻窦炎 有些无症状，影像学显示有副鼻窦炎 慢性咳嗽和较多量的脓痰是常见症状 活动后的呼吸困难：随病情进展逐渐出现 肺部听诊：常可闻及细小湿罗音或哮鸣音，或两者同时存在 低氧血症：由于反复感染，逐渐出现低氧血症 严重者合并高碳酸血症、肺动脉高压、肺心病等 死亡原因：多为慢性呼吸衰竭 辅 助 检 查 痰菌检查：呼吸道感染致病菌以流感嗜血杆菌和铜绿假单胞菌为常见 血清冷凝集试验(CHA) 效价往往增高 其他实验室检查主要提示慢性非特异性炎症 肺功能及动脉血气检查：肺功能显示明显的气流受限 FEV1/FVC% 往往降低（ 70%） 肺活量降低（ 80%的预计值） 功能残气量通常增加（RV 150%预计值） 低氧血症( PaO2 80mmHg) 影像学检查： 1、胸部X 线： 两肺弥漫性分布的颗粒样小结节状阴影，下肺明显 有过度充气 后期出现卷发影和轨