色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治解析.ppt

* * 4.1滑膜切除术 目前较为提倡的是全滑膜切除术 传统的切开滑膜切除术疗效虽然疗效确切 ,但对关节组织损伤较大，术后关节功能严重受限，目前已较少应用 关节镜术是近20年来发展起来的微创外科新技术，具有创伤小，恢复快，患者耐受性高的优点；通过关节镜技术治疗局限性 PVNS 的疗效已经得到肯定 一些研究已经报道，与弥漫性PVNS相比，局限性 PVNS的复发较低，对手术治疗的反应好；弥漫性 PVNS的复发率为25 %～50% ,而局限性 PVNS的复发率不到5% 4.2放射治疗 放射疗法对病变的滑膜细胞及毛细血管起抑制作用，可预防复发 可分为关节腔内注入核素内照射与关节外照射两种： 内照射常用:90Y,Y-柠檬酸 ,32 P-磷酸铬 胶体等， 外照射常用：6 MV-X,60Co 等。 4.3手术联合放射治疗 彻底清除病变的滑膜组织是治疗 PVNS的关键！ 局限型病例较易做到彻底切除，极少复发； 对于弥漫型病例，由于膝关节结构的特殊性，无论采取何种手术方式，都难以达到真正意义上的滑膜全切，所以在术后常常辅以局部放疗，对病变的滑膜细胞及毛细血管进行抑制。但放疗的效果与疾病发展的阶段有关，当 PVNS病变处于早期，富含大量血管及细胞时疗效显著，若处晚期，由于纤维素含量较多，则疗效差 4.4关节置换 对于晚期患者，可考虑关节置换术 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 色素沉着绒毛结节性滑膜炎的 诊断与治疗 ——由于其起病隐匿,症状不典型,缺乏特异性辅助检查手段，临床常常漏诊甚至误诊,有必要提高战友们对此病的认识 色素沉着绒毛结节性滑膜炎 (pigmented villonodular synovitis) 简称PVNS 概述 PVNS是发生于关节、腱鞘或滑囊的一种临床少见的慢性滑膜疾病，发病率约为 1. 8/ 100万；Chassaignac在1852年报道了第1例 PVNS病例,此后命名繁多，如黄色瘤、黄色肉芽肿、绒毛性关节炎、出血性绒毛滑膜炎、腱鞘巨细胞瘤、滑膜瘤等；直至1941年由Jaffe等命名为色素沉着绒毛结节性滑膜炎( PVNS)并沿用至今 本病多发于青壮年,80 %以上发生在 20～40 岁 ,男性多于女性 ,发病缓慢 ,病期以1～4年者居多,最长可达 10 余年 ,膝关节为多发部位，髋关节可被累及 1、病因及发病机制 PVNS病因不明，存在很大的争议，目前主要存在的理论如下： 1.1损伤与出血 1.2局部类脂质代谢紊乱 1.3遗传因素 1.4炎症 1.5肿瘤样变性 一些学者认为PVNS有潜在的复发及恶变、转移倾向，支持其肿瘤起源的病因理论；虽然随着治疗水平的提高，其复发率已有所下降，但时常出现的复发还是引起医生的困惑； 无论是发生在滑膜或腱鞘的 PVNS ,都有恶变的报道，也有发生肺转移死亡的报道； 这从临床角度支持了病变的肿瘤起源 由于本病受部位不一，因而发病部位及症状体征临床表现也各异。 2、临床表现 2.1 病变侵犯腱鞘滑膜者，由于滑膜细胞高度增殖，致使病变外形成固体性肿瘤性病损，故在临床上常于手、足部肌腱外，出现一生长缓慢的肿块。其肿块质地硬韧，有轻度压痛，或单一或呈串珠状，与皮肤我粘连，与肌腱关系密切，可随肌腱活动而移动。 2.2 当病变累及关节时，由于滑膜受累程度和范围的不同，临床上分为: ①局限型和②弥漫型两种。 常表现为受累关节呈周期性、慢性疼痛、肿胀，局部皮温增高但不红，肌肉萎缩，触之有如海绵样或面包样弹性感觉，并有弥漫性压痛，有时在关节周围亦可触及大小不等、基底稍有移动的硬韧结节。在膝关节病例中，有时病变能穿透较薄的关节后侧囊壁，进入腘窝，或沿腘绳肌、小腿肌及股骨与胫骨间的空隙向上下扩展，使膝关节呈弥漫性肿胀。关节积液可抽出黄褐色或血性关节液。 ①弥漫型 由于病变以结节状为主，或绒毛结节状，其结节多数有蒂相连，所以常使关节活动受限，甚至出现交锁或弹响，为此常伴有急性疼痛，然而压痛较局限，肿胀不明显，因此此型膝关节病变，在临床上很难与半月板损伤、膝关节内游离体、髌骨软化症相鉴别。 ②局限型 3.1 超声 3.2 X线 3.3 CT表现 3.4 MRI表现 3.5 关节穿刺液检查 3.6 关节镜检查 3.7 病理检查及病理分型