神经内科教学查房精要.ppt

教学查房 神经内科 病情介绍 病例一 胡永安，男，61岁，主因发现双上肢肌萎缩8个月，双上肢无力5个月。于2009年2月19日入院。 一、现病史 患者于8个月前无意中被朋友发现双手虎口处萎缩，患者自己未觉明显不适，5个月前患者逐渐感觉双上肢无力，高举不能，梳头困难，无疼痛、麻木等伴随症状，来我院检查，行肌电图显示“神经源性受损”，考虑“肌萎缩性侧索硬化可能性大”，给予“力鲁唑50mg，2/日”口服，未见明显效果。3个月前开始患者感觉双上肢逐渐变细，无力感略有加重，无疼痛、麻木等伴随症状，之后病情缓慢加重。1个月前患者出现拿筷子、握笔时双手不自主抖动，再次来我院检查，肌电图显示“肌源性损害”，遂行肌活检结果显示“严重肌萎缩及可疑有包涵体”。 既往支气管炎5年，磺胺类、青霉素药物过敏。 二、查体 意识，言语，高级智能正常；颅神经正常；双上肢近端肌力3级，远端肌力4级，双下肢肌力5级，双上肢肌肉明显萎缩，双上肢腱反射减弱，双膝反射活跃，共济运动正常；无不自主运动；深浅感觉正常；病理反射未引出；颈软，无抵抗，Kernig征阴性。 三、辅助检查 丙氨酸氨基转移酶130U/L 天冬氨酸氨基转移酶54.3U/L 肌酸激酶249.1U/L（2-200） 肌酸激酶同工酶21.6U/L（0-16） 丙肝阳性 腰穿脑脊液结果：IgG3.81mg/dl，葡萄糖5.33mmol/L，余正常 血清铁蛋白866.7ng/ml 心电图：左心室电压高，室内阻滞，电轴左偏 心脏超声：左室舒张功能轻度减轻 胸片：双上肺陈旧性病变 肌电图（2008年9月28日） 神经源性受损 肌电图（2009年1月5日） 肌源性受损 肌活检（2009年1月12日） 严重肌萎缩及可疑有包涵体 四、入院治疗 注射用甲泼尼龙琥珀酸钠0.25g静滴10天，继以强的松60mg口服，逐渐减量，同时补钾补钙及制酸治疗。 目前治疗： 口服药：强的松50mg，1/日；钙健胶囊0.8g，3/日；氯化钾缓释片1g， 3/日；法莫替丁片20mg，2/日。 注射用鼠神经生长因子18ug，肌注，1/日；甲钴铵注射液500ug，滴斗入，1/日；维生素B1注射液100mg肌肉注射，1/日；注射用还原谷胱甘肽钠1.2g，生理盐水250ml静滴。 五、目前诊断 患者目前精神好，自觉较入院前症状好转，查体双上肢近端肌力3＋级，远端肌力4＋级，均较入院时有所改善。 目前考虑： 1.遗传性包涵体肌病 2.迟发性远端肌肉病 3.面肩肱型营养不良（可出现包涵体） 考虑包涵体肌炎目前诊断依据不足。 病例二 王庆臣，男，50岁，主因进行性四肢无力7年，于2009年2月19日入院。 一、现病史 患者于2002年始自觉右下肢轻微无力，不影响行走及日常工作，未在意，此后右下肢无力感逐渐加重，出现跛行。2004～2005年曾在安徽医科大附属医院及省立医院就诊为“进行性肌营养不良（肢带型）”，给予肌苷、维生素E等药物治疗，病情无好转。2006年自觉左下肢无力加重，易向后跌倒，行走摇摆，并出现右上肢无力，体力劳动受限，但每次能行走1000米，病情逐渐进展；于2007年出现左上肢无力，双上肢抬举困难，蹲下不能自行站起，每次行走30-50米即需要休息，休息后可继续行走；为进一步诊治，于2009年2月9日来我院就诊，肌电图示肌源性损害，肌肉活检示符合包涵体肌炎表现。 二、查体 意识清晰，言语流利，智能检查正常；颅神经未见异常；屈颈肌力3级，双上肢近端肌力3级，远端4级，双下肢下肢近端肌力3 －级，远端肌力4级，四肢肌张力略低，下蹲不能自行站起，足尖、足跟行走不能，摇摆步态，共济运动正常；无不自主运动；深浅感觉正常；四肢腱反射消失；病理反射未引出；颈软，无抵抗，Kernig征阴性。 三、辅助检查 肌酸激酶341U/L（2－200） 肌酸激酶同工酶20.9U/L（0-16） 肌电图（2009年2月10日） 肌源性受损 肌活检（2009年2月16日） 包涵体肌炎 四、入院治疗 注射用甲泼尼龙琥珀酸钠0.2g静滴10天，继以强的松60mg口服，逐渐减量，同时补钾补钙及制酸治疗。 目前治疗： 口服药：强的松60mg，1/日；钙健胶囊0.8g，3/日；氯化钾缓释片1g， 3/日；法莫替丁片20mg，2/日。 注射用鼠神经生长因子18ug，肌注，1/日；甲钴铵注射液500ug，滴斗入，1/日；注射用还原谷胱甘肽钠1.2g，生理盐水250ml静滴 五、目前诊断 患者目前精神好，自觉较入院前症状减轻，但查体肌力无明显变化。 目前诊断：包涵体肌炎。 汇报完毕！请蒲主任讲评！ 谢谢！ * * * *