多发性硬化技术报告.ppt

* 思考题 1、多发性硬化的主要临床特点？ 2、列举对多发性硬化诊断有重要意义的三个方面辅助检查方法。 3、多发性硬化主要治疗原则和方法？ *  * * * 临床表现——常见症状体征 7、发作性症状 持续短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动症状，如强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫 兴奋性信号传递到脱髓鞘带并扩散到邻近轴突 * * 临床表现——常见症状体征 8.认知障碍 记忆力丧失、注意力受损、反应迟钝、智能低下 易怒、抑郁、淡漠、猜疑、迫害妄想等精神障碍 * 辅助检查——脑脊液检查 细胞数：白细胞增多，以淋巴细胞为主，约50%患者CSF细胞数 5×106/L，通常在20×106/L以内，超过50×106/L较少见，如超过75×106/L则多发性硬化不太可能。 蛋白：正常或轻度升高，很少100 mg/dl 免疫异常：鞘内IgG合成异常增高，寡克隆带阳性 * 辅助检查——诱发电位检查 视觉诱发电位(VEP)：潜伏期延长 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP)：下肢检出率高 80%~90%的MS患者具有一个或多个诱发电位的异常，但它对于多发性硬化并不具有特异性 * 辅助检查——CT检查 中枢神经系统白质内多发的大小不一低密度灶，最常布在侧脑室周围。脑白质萎缩、侧脑室扩大。急性期病灶可强化。 * 辅助检查——磁共振成像（MRI） 对于MS的诊断具有革命性的意义，使MS的诊断不再只依赖临床标准。 大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号 多位于侧脑室体部 \前角后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑 可有强化 MRI检查 图10-1 MS患者MRI显示脑 室周围白质多发斑块并强化 图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化 3. MRI检查 T2 DWI FLAIR FLAIR FLAIR FLAIR MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶 辅助检查 * 辅助检查——磁共振成像（MRI） 侧脑室周围类圆形或融合性斑块，呈长T1长T2信号，常见于侧脑室前角与后角周围，融合性斑块多累及侧脑室体部 * 辅助检查——磁共振成像（MRI） 半卵圆中心、胼胝体的类圆形斑块，脑干、小脑和脊髓的斑点状不规则斑块，呈长T1长T2。 多数病程长的患者可伴有脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象。 * * * * * 诊断标准 临床确诊MS需要2次或2次以上发作和2处或2处以上体征 目前国际上采用1983年Poser的ＭＳ诊断标准 * 诊断标准—临床确诊ＭＳ（符合其中1条） =2次发作， =2处以上不同部位病灶的临床证据 =2次以上发作，有1处病灶的临床证据，并有另一不同部位病灶的亚临床证据 =2次以上发作，有1处临床或亚临床病灶的证据，并有CSF寡克隆带阳性或CNS IgG合成率升高 1次发作， =2处以上不同部位病灶的临床证据，并有CSF寡克隆带阳性或CNS IgG合成率升高 1次发作，有1处病灶的临床证据和另一不同部位病灶的亚临床证据，并有CSF寡克隆带阳性或CNS IgG合成率升高 * 诊断标准—临床可能ＭＳ（符合其中1条） =2次以上发作，有1处病灶的临床证据，且2次发作必须累及CNS的不同部位 1次发作， =2处以上不同部位病灶的临床证据 1次发作，有1处病灶的临床证据和另一不同部位病灶的亚临床证据 =2次以上发作，有CSF寡克隆带阳性或CNS IgG合成率升高，且2次发作必须累及CNS的不同部位 * 鉴别诊断 急性播散性脑脊髓炎：感染或疫苗接种后，儿童多，急凶，病程短，无缓解复发 肿瘤：大脑半球、脑干、脊髓的淋巴瘤，原发的CNS淋巴瘤可产生单个或多个病灶，在MRI上呈对比增强 某些畸形，如Chiari畸形可有小脑共济失调、眼震等 颈椎病脊髓型：与MS脊髓型均表现进行性痉挛性截瘫伴后索损害，鉴别有赖于脊髓MRI. 变性疾病: 脊髓小脑变性、运动神经元病、遗传性共济失调等 血管炎：系统性红斑狼疮、结节性动脉周围炎、白塞综合征 颇似亚急性进展的 脑干脱髓鞘病变 MRI可鉴别 进展缓慢的脑干胶质瘤 CT T1强 T1 T2 (2) 脑干胶质瘤 部分小脑下位脑干嵌入颈椎管 →锥体束小脑功能缺损 T1 T1 (3) Arnold-Chiari畸形 * 4.视神经脊髓炎NMO 脊髓MRI 检查 T2 T2 T2 T1 T1强 88%复发型脊髓纵向融合 病变3个脊柱节段 通常6~10个节段 常见脊髓肿胀钆增强 CNS多灶复发病损 类固醇治疗反应好 MRI脑室旁病损 类似MS斑块 但CSF无OB 病情不缓解 2例淋巴瘤的MRI影像 T1 T2 T