布加综合征概要.pptVIP

布-加综合征 (Budd-Chiari syndrome) 中西方差异 西方国家 发病少1/2,500,000。多为肝静脉急性血栓形成引起的闭塞(1、血液的高凝状态2、长期口服激素类避孕药) 东方国家 发病多（0.0065%=1/15385）。主要以下腔静脉与肝静脉同时阻塞的混合型多见，其次是肝静脉阻塞型，而单纯下腔静脉阻塞型最少见。与获得性病因及诸多遗传性因素相关。 （BCS）概论 年龄不限。多20～45岁的青壮年。 性别方面，一般报道，男性发病率高。 腹水和肝大是最常见的临床征象。 病因： 1.血液高凝状态导致血栓形成 2.肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC) 3.恶性肿瘤浸润 4.血管外压迫 5.邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染 病理分型 Hirooka分型过于繁杂，但精确 汪忠镐分型 Ⅰ型：下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞型（约占57%）。 Ⅱ型：弥漫性狭窄或阻塞型（约占38%）。亚洲和远东地区所见者多属此型。 Ⅲ型：肝静脉阻塞型（约占5%）。肝静脉主干或开口阻塞，下腔静脉通畅。此型多发生在西欧和北美地区。 根据症状分型： （1）暴发型：多数肝静脉主干同时完全阻塞，进展快，起病数日或数小时死于暴发性肝衰竭及休克。 （2）急性型：肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。起病急，病程多在1个月以内，表现为突发的上腹剧痛，恶心，呕吐，腹胀，肝大，急剧增加的腹水可进展