nk第06篇+第09章+白血病之急性白血病教程分析.ppt

讲授目的和要求 1.掌握急、慢性白血病的临床表现，实验室检查及诊断标准，治疗原则 2.熟悉急性白血病FAB分型，联合化疗的原则，完全缓解的概念 概述 造血干细胞的恶性克隆性疾病 白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，停滞在细胞发育的不同阶段 白血病细胞增生累积，正常造血抑制 病因和发病机制 生物因素：病毒和免疫功能异常 物理因素：电离辐射，使DNA突变、断裂和重组 化学因素：苯、乙双吗啉、烷化剂、拓扑异构酶Ⅱ抑制剂 遗传因素 其他血液病：MDS、淋巴瘤 白血病发生的两个阶段 单个细胞原癌基因决定性的突变 一个或多个癌基因的激活和抑癌基因的失活 白血病分类 急性白血病：细胞分化停滞在较早阶段，为原始细胞及早期幼稚细胞。病情发展迅速，自然病程仅几个月。 急性淋巴细胞白血病 急性髓细胞白血病 慢性白血病：细胞分化停滞在较晚阶段，为较成熟幼稚细胞和成熟细胞。病情发展缓慢，自然病程为数年。 慢性髓细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病 少见类型白血病 急性白血病分类 FAB分类法将AL分为AML及ALL AML共分8型：M0～M7 ALL共分3型：L1~L3 WHO分型：MICM分型 Morphology Immunology Cytogenetics Molecular biology AML FAB分型 M0(AML微分化型):BM-NEC原始细胞?30%,POX、Auer rod(-) CD33等(+),CD7等可(+) M1(AML未分化型):BM-NEC原始细胞?90%,POX (+) M2(AML部分分化型):BM-NEC原始细胞占30-89%,单核细胞20%,其他粒细胞10% M3(APL):BM-NEC异常早幼粒细胞?30%,POX (+) M4(急粒单):BM-NEC原始细胞?30%，粒细胞占30~80%,单核细胞20% M4Eo: M4 + NEC中Eo ?5% M5a(急单未分化型):BM-NEC原始单核细胞?80% M5b(急单部分分化型):BM-NEC原单、幼单、成熟单?80%，但原单80% M6(急性红白血病):BM幼红?50%,NEC原始细胞?30% M7(急性巨核细胞白血病):BM原始巨核细胞?30% ALL FAB分型 WHO分型 AML-WHO分型特点: ?白血病细胞的系列及分化程度仍是分类基础 ?原始细胞比例仍然是诊断和预后最重要指标 ?综合了形态学、免疫学、遗传学、分子生物学 及临床等方面特点 ?尽量把划分独立类型的因素和仅提示预后不良 的因素分别对待 ?将AML诊断标准由30%降为20% WHO分型 ? AML伴有独特细胞遗传学异常 ? AML伴有多系骨髓增生异常 ? 治疗相关性AML和MDS ? AML不伴特殊归类标志 ? 急性双表型白血病 临床表现 正常骨髓造血功能受抑制 贫血 发热 出血（原因） 白血病细胞增殖浸润 淋巴结、肝脾肿大 骨骼关节 眼部、口腔和皮肤（绿色瘤） 中枢神经系统白血病（发生时期） 睾丸 牙龈浸润 实验室检查 血象 大部分患者白细胞可增多（＞10×109/L) 也有正常或减少（＜1.0×109/L) 血涂片可见原幼细胞 贫血及血小板减少 骨髓象 FAB 原始细胞≥ANC的30% WHO 20% ”裂孔“现象 Auer小体仅见于AML，有独立诊断意义 免疫学检查 根据白血病细胞免疫学标志区分急淋与急非淋， T细胞急淋与B细胞急淋。积分系统 (一) ALL各亚型细胞表面主要阳性标志 裸型(Null-ALL): HLA-DR，其他CD大多数阴性。 普通型(C-ALL): CD10、CD19。 前B细胞型(Pre-B-ALL): CD19、CD20、CD22、 CyIg B细胞型(B-ALL): CD19、CD20、CD22、SmIg 前T细胞型(Pre-ALL): CD7、CD5、CD2。 T细胞型(T-ALL): CD7、CD5、CD2、CD3、 CD4、CD8。 (二) AML各亚型细胞表面主要阳性标志 M1: CD33、CD13、CD15。 M2 : 同M1。 M3 : CD33、CD13、CD15， 但HLA-DR及CD34应阴性。 M4: CD33、CD13、CD15、CD14。 M5: 同M4。 M6: CD33、CD13。CD71(转铁蛋白受体)、血 型糖蛋白A、红细胞膜收缩蛋白。 M7: CD41、CD42、CD61、vWF。 染色体和基因改变 低危：t(8;21)(q22;q22) AML1-ETO