SLELN讲稿教程分析.ppt

安徽医科大学第一附属医院肾内科 吴永贵 SLE发生率 国外 6-35/ 10万人 我国 11-70 / 10万人 黑人及亚裔人群发病率高于欧美人 多见于青年女性，男女之比约为 1:9 发病年龄高峰 13~40 岁，60岁约5% 狼疮性肾炎(LN)发生率 临床狼疮性肾炎的发生率与病程长短有关 确诊SLE时，临床LN为24.24%； 半年后为42.42%； 1年为61.29%； 2年时为72.4%； 4年时高达92.31%。 可见SLE患者若不在早期死於肾外疾患，绝大多数病例最终都会发生LN LN为最常见的继发性肾脏病 自体肾活检(2917/25787例)11.31% 继发性肾脏病(2917/7931例)36.78% 全身疾病所致肾损害(2917/4475例)65.18% LN诊断标准 尿蛋白定量0.5ｇ/24ｈ或4ｍg/(kg·ｈ); 尿ＲＢＣ5个/ＨＰＦ(离心尿); 肾功能异常[包括肾小球和(或)肾小管功能]; 肾活检异常。 LN临床分型 孤立性血尿和(或)蛋白尿型 急性肾炎型 肾病综合征型 急进性肾炎型 慢性肾炎型 肾小管-间质损害型 亚临床型 2003年LN病理分型标准 I型： 轻微病变型LN II型：系膜增殖性LN III型：局灶性LN IV型：弥漫增殖性LN V型： 膜性LN VI型：终末硬化性LN 2003年LN病理分型标准 I型：轻微病变型LN 光 镜：肾小球正常， 免疫荧光：肾小球免疫复合物沉积 电 镜：肾小球有或无致密物沉积 2003年LN病理分型标准 II型：系膜增殖性LN III型：又称局灶性LN IV型：弥漫增殖性LN，病变累及＞50%的肾小球 病变呈节段性或球性分布，毛细血管内或 毛细血管外增殖性病变，伴弥漫内皮下沉 积物伴或不伴系膜增殖性病变。 IV-S：S(A)、S(A/C)、 S(C) IV-G：G(A)、G(A/C)、 G(C) V型：膜性LN VI型：终末硬化性LN 肾小球球性硬化≥90%，不伴任何活动性病变 LN临床治疗药物概述 狼疮性肾炎激素治疗及减量方案 强的松1.0mg/kg/d，8周后减量至0.25mg/kg/qod 甲基强的松龙1.0g/m2/d ? 3天,常用于快速进展性肾衰竭与新月体性肾炎,常与CTX冲击治疗联合 NIH方案 CTX小冲击（mini-pulse）治疗SLE (Euro-Lupus Nephritis Trial, Houssiau 等) 方法： 9个国家 18家医院 多中心随机开放性对照研究， 纳入90例狼疮性肾炎，平均随访41个月。 小剂量组：CTX 500mg，每两周一次，连续6次 大剂量组：CTX 0.5～1g/m2，每月一次，最多不 超过1.5g/次, 然后改硫唑嘌呤 1-2mg/kg·d LN患者对治疗的反应性 90例患者(73个月)未发展为终末期肾病的比率 狼疮肾患者治疗过程中缓解的可能性 治疗前后临床指标比较 小剂量CTX冲击的疗效评价 不同剂量CTX冲击治疗不良反应发生率比较 小剂量CTX冲击方案 骁悉与CTX诱导治疗LN的对照研究 多中心、随机、开放、对照研究 活动性狼疮肾炎 (WHO Class III, IV, or V) 患者140例，平行对照 治疗方案: 24周 MMF：0.5g bid x 1w, 0.75g bid x 1w, 1.5g bid…, IVCY：0.5g/m2/m，渐增至1.0g/m2/m Pred: 1mg/kg/d，4周后每1-2周减10%-20% 24周时狼疮活动指标 毒副作用 狼疮肾炎的序贯治疗研究 单中心，开放，随机、对照研究 59例：III型12例；IV型46例；V型1例 诱导缓解 CTX：0.5-1.0g/m2/m, 7个月 糖皮质激素：不多于0.5mg/kg/d 维持治疗随机分为3组—1-3年 每3个月静点CTX AZA：1-3mg/kg/d MMF：0.5-3.0g/d 骁悉与CTX诱导治疗LN的对照研究 多中心、随机、开放、对照研究 活动性狼疮肾炎 (WHO Class III, IV, or V) 患者370例，平行对照 治疗方案: 24周 MMF：0.5g bid x 1w, 1.0g bid x 1w, 1.5g bid…, IVCY：0.5g/m2/m，渐增至1.0g/m2/m Pred: 1mg/kg/d，每1-2周减10%-20% 24周时狼疮活动