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中国淋巴瘤诊治指南解读(患者版)2012-4淋巴瘤(Lymphoma)是起源于淋巴系统的恶性肿瘤按肿瘤细胞特征,起病方式,结外受累,病程进展,分霍奇金病(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类NHL在常见肿瘤中分别占第9(男性),第10(女性)中国:6.1/10万(DRACO,2011)男性高于女性城市高于农村每年发病率平均增加4%,增长最迅速的恶性肿瘤淋巴瘤流行病学淋巴瘤常见症状颈部、锁骨或腋下的淋巴结逐渐肿大,且不觉得痛全身性的症状:找不到原因的发烧、盗汗、消瘦、瘙痒咽部淋巴瘤:吞咽困难、鼻塞、鼻出血、颌下的淋巴结肿大胃肠道淋巴瘤:腹痛、腹泻、感到腹部有肿块胸部淋巴瘤:咳嗽胸闷、气促等指南背景近年来,非霍奇金淋巴瘤的基础研究、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展中华医学会血液学分会和中国抗癌学会淋巴瘤专业委员会参考NCCNNHL指南,结合我国实际情况制定了此指南。中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南疾病定义弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)为侵袭性大B淋巴细胞肿瘤,呈弥漫性生长。肿瘤细胞核与正常组织细胞核相近或大于组织细胞核,细胞体积不小于正常淋巴细胞的两倍。疾病概述成人最常见淋巴瘤占非霍奇金淋巴瘤的31%-34%,亚洲国家40%可发生于任何年龄,高峰年龄为50-70岁男性稍多见于女性主要临床特征:淋巴结肿大疾病诊断主要依靠活检组织病理学诊断病理诊断的创伤非常小,仅有少量的血液或者组织液渗出,而且此后很快就会开始正规治疗,所以不用担心增加肿瘤转移扩散风险诊断流程:疾病分期I期病变仅限于一个淋巴结区II期病变侵犯横膈同侧两个或两个以上的淋巴结区域III期病变侵犯横膈两侧多个淋巴结区域IV期病变已侵犯一个或多个淋巴结以外的器官或组织,如肺、肝或骨髓等ListerTAetal.JofClinOnc1989;7(11):1630-6分期的意义:医生需要根据患者的临床分期,准确地了解肿瘤侵犯范围和患者机体状况,有针对性的做最适当的治疗和估计预后疾病风险分层60岁患者的国际预后指数60岁患者的国际预后指数ECOG(美国东部肿瘤协作会)评分0正常生活1有症状,但不需要卧床,生活能自理250%以上时间不需要卧床,偶尔需要照顾350%以上时间需要卧床,需要特殊照顾4卧床不起体能状态评分疾病评估体系(PET-CT)指南更新,PET-CT引入疾病评估体系,能更精确指导临床治疗和预后判断疗效定义完全缓解(CR)所有病灶的证据均消失部分缓解(PR)可测量病灶缩小,没有新病灶疾病稳定(SD)未达完全缓解、部分缓解或进展复发或进展(PD)任何新增加的病灶或原病灶,直径增大≥50%疾病治疗前评估病史体格检查:一般状况、行为状态评分、全身浅表淋巴结、韦氏环、心肺、肝脾、腹部肿块、全身皮肤体能状态实验室检查:三大常规、肝肾功能、ECG、LDH、β2-微球蛋白骨髓活检或穿刺,以明确是否存在骨髓受侵乙肝相关检查,丙肝检查只需在高危患者中检测影像学检查胸部正侧位,纵隔肺门受侵时查胸部CT肝、脾、腹膜后、盆腔B超或CT原发于鼻腔和韦氏环时做头颈部CT胃肠道受侵时做胃肠镜中枢神经受侵时做腰穿以及颅脑MRI有条件者可以PET-CT替代CT一线治疗方案推荐老年DLBCL患者的一线治疗推荐:8R+6CHOP14/CHOP21年轻DLBCL患者的一线治疗推荐:预后良好的年轻患者6-8R+4-6CHOP(aaIPI=0,无大包块)预后欠佳的年轻患者8R+6-8CHOP21/CHOP(E)14(aaIPI=1和/或有大包块)年轻高危患者8R+6-8CHOPE(aaIPI≥2)R:利妥昔单抗C:环磷酰胺H:阿霉素O:长春新碱P:泼尼松E:依托泊苷二线化疗方案众多,仍缺乏标准方案30%的DBLCL患者最终复发大部分在治疗后早期复发一部分患者在治疗后5年甚至更长时间复发晚期复发患者即使初治时临床特征较好,复发后仍然预后较差疾病复发/难治性复发/难治患者可选择高剂量治疗或个体化治疗,如达完全或部分缓解则继续化疗后行干细胞移植+局部放疗,再进入临床试验;如为稳定或进展则进入临床试验或进行最佳支持支持治疗。并发症治疗并发症处理措施中枢浸润淋巴瘤定期脑脊液检查、CNSMRI;化疗、放疗、鞘内注射氨甲喋呤或阿糖胞苷+地塞米松化疗局部反应局部热敷,硫酸镁湿敷;蒽环类的渗出可局部应用右丙亚胺骨髓抑制按常规经验应用抗生素和抗病毒药物;可应用集落刺激因子刺激造血;输血治疗消化道反应预防性或联合使用止吐药;止吐药引起便秘可使用润肠剂或灌肠心脏毒性控制蒽环类药物的累积总量并使用右丙亚胺保护心脏。感染应根据药敏试验选择抗生素,经验性抗菌治疗以第三代头孢菌素加氨基糖苷类为主;抗真菌感染应持续较长时间;病毒感染可选择阿昔洛韦;肺孢子菌感染用复发磺胺甲恶唑联合卡泊芬净。病毒性肝炎利妥昔单抗治疗的患者,如果乙肝病毒拷贝数10
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