泌尿系统疾病(新)分析报告.ppt

第十四章 泌尿系统疾病Diseases of Urinary System 病理学教研室 功能 1.排泄代谢产物 2.调节机体水、电解质代谢 3.维持酸硷平衡 4.分泌激素： 肾素、促红细胞生成素等 1.肾单位：肾小球与肾小管组成。  2.肾小球：毛细血管球和肾小囊构成。 3.血管系膜：系膜细胞和系膜基质构成。 第一节 肾小球肾炎glomerulonephritis 概 论 肾小球疾病是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病。 分类 1、原发性肾小球疾病 原发于肾脏并主要累及肾小球的独立性疾病。 2、继发性肾小球肾炎 继发于其他疾病或全身性疾现肾脏病变，如系统性红斑狼疮、糖尿病等。 损伤机制 1.免疫复合物沉积 激活补体 炎症介质 WBC渗出 肾小球损伤 例：补体激活后产生C5a等趋化因子，引起中性粒细胞和单核细胞浸润，释放蛋白酶等溶酶体酶。损伤毛细血管内皮和基底膜，使滤过膜的通透性增高。 2.补体直接损伤细胞 3.肾小球固有细胞及其产物：酶类、细胞因子、基质、糖蛋白 （一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎 1.概 述 为最常见类型；儿童青少年多见，成人少见。临床主要表现为急性肾炎综合征，预后较好。 病变特点：肾小球系膜细胞和内皮细胞增生为主。 发病机制 ：与A组乙型溶血性链球菌感染有关；循环免疫复合物沉积所致。 镜下：肾小球、肾小管 电镜： 基底膜和脏层上皮细胞之间有驼峰状致密物沉积。 免疫荧光： 颗粒状。 3. 临床病理联系：急性肾炎综合征 （1）尿的变化： 尿量－少尿、无尿 尿质－蛋白尿、血尿、管型尿 （2）水肿 （3）高血压 4. 预后： （1）多数痊愈 （2）少数转为慢性 （二）新月体性肾小球肾炎 病理学特征为肾小囊壁层上皮细胞增生，形成新月体，又称快速进行性肾小球肾炎。少见，多发于成人，预后差。 镜下： 电镜： 基底膜缺损、断裂 免疫荧光： 线形荧光 2. 临床病理联系 快速进行性肾炎综合症—先出现血尿，快速出现少尿、无尿、氮质血症，晚期发生尿毒症、高血压。 3. 结局 其预后与新月体形成的数目有关； （1）少于50%预后较好； （2）大于50%预后差 ? 肾病综合征的机制 肾小球毛细血管壁损伤 血浆蛋白滤过增加 大量蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶体渗透压降低, 组织间液增多 血容量下降、肾小球滤过减少，醛固酮和抗利尿激素分泌增加，致水钠潴留 水肿加重。 1.膜性肾小球肾炎 概述：又称膜性肾病。见于中老年人，尤其是40岁左右的中年。病变特征为弥漫性基底膜增厚。 起病缓慢，病程长，反复发作，临床主要为肾病综合征。 发病机制： 免疫复合物（原位或循环），在上皮细胞与基底膜之间形成或沉积，通过补体介质造成基底膜损伤，使管壁通透性增加，血浆蛋白漏出。 ◆病变：双肾肾小球，呈弥漫性 光镜：毛细血管壁（基底膜）弥漫性增厚 电镜： 上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下有大量电子致密物沉积。 免疫荧光： GBM内有IgG和补体沉积，为典型的颗粒状荧光。 ◆临床病理联系： 肾病综合症：由于基底膜损伤严重，通透性明显增高，小分子和大分子蛋白均可滤过，表现为非选择性蛋白尿。 ◆结局： 少数预后较好，多数病变缓慢进展，最后演变成慢性肾小球肾炎（10年左右）。 2. 轻微病变性肾小球肾炎 ◆概述： 多见于2-6岁儿童，病变特点：弥漫性上皮细胞足突消失。肾小球基本正常，肾小管上皮细胞内有脂质沉积，又称脂性肾病。儿童肾病综合征。 ◆发病机制： 其发生与T细胞功能异常有关。T细胞产生的细胞因子或细胞因子样物质作用于上皮细胞，导致足突消失和蛋白尿形成。 ◆病理变化： 肉眼：肾脏肿胀，色苍白，切面出现黄白色的条纹。 光镜： 1.肾小球基本正常。 2.近曲小管上皮细胞出现大量脂肪变性和玻璃样变，因其对脂蛋白重吸收引起。 ◆临床病理联系： 儿童肾病综合症——高度选择性蛋白尿，蛋白尿的成分主要是小分子的白蛋白。 高脂血症、 高度水肿、 低蛋白血症。 ◆结局：预后较好。 （五）硬化性肾