白塞病的诊断和治疗要点.pptVIP

概述 多系统、多器官受累的自身免疫性疾病 丝绸之路病（多见于日本、中东及地中海盆地一带）。 属于系统性血管炎的一种 扑朔迷离 可累及静脉和动脉 临床最具特征的三联症 口 眼 外阴生殖器 The Chapel Hill Consensus Conference (1994) Large vessel vasculitis Giant cell (temporal) arteritis (GCA) Takayasu arteritis Medium-sized vessel vasculitis Polyarteritis nodosa (PAN) Kawasaki disease Small vessel vasculitis Wegeners granulomatosis (WG) Churg-Strauss syndrome (CSS) Microscopic polyangiitis (MPA) Henoch-Schoenlein purpura (HSP) Essential cryoglobulinemic vasculitis (ECV) Cutaneous leukocytoclastic vasculitis (CLV) Possible thrombophlebitis, or superficial venous thrombosis 白塞病的病因和发病机制 遗传因素： 危险因素：HLA–B51 仅5%BD病人有家族史 其它因素 (1?)： 感染 其它环境因素 白塞病的病因和发病机制 免疫异常 抗原刺激 链球菌 HSP60/65 病毒 交叉免疫反应 HLA-B51和外来抗原 Th1型淋巴细胞异常 中性白细胞活化 内皮细胞功能紊乱，抗内皮细胞抗体 基本病理改变 基本病理改变是血管炎 全身血管均可累计，以小血管和静脉为主，也可发生大静脉血栓和大动脉炎。 早期血管炎类似白细胞破碎性血管炎。后可出现中性粒细胞性血管炎反应。 临床表现 复发性口腔溃疡： 阿弗他溃疡 常见的首发症状；此起彼伏， 3次/年； 颊粘膜、舌缘、唇、软腭和扁桃体；痛性结节?溃疡，直径2~3mm。可单发或多发，呈圆形或卵圆形，有白色或乳白色假膜，周围有边缘较清晰的红晕。 临床表现 有的以疱疹起病，约7~14天后自行消退，不留疤痕。可持续数周不愈最后遗有疤痕。 临床表现 2. 复发性外阴溃疡：类似口腔溃疡；次数少，数目少；常见部位：女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周。 外阴溃疡通常疼痛剧烈，而阴道和宫颈溃疡常无症状。 临床表现 3.眼炎：男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见，也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。 眼部病变的特征性表现是，同前葡萄膜相比，后葡萄膜病变更多见，更严重；前房积脓被认为是白塞病的典型表现，几乎总是伴有严重的视网膜血管炎；主要的视网膜病变是血管炎，可累及视盘、黄斑和视网膜周边部的视网膜毛细血管。 反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明。 临床表现 4. 皮肤病变：有三种：（1）结节红斑样病变和浅表的血栓性静脉炎；（2）丘疹脓疱病变；（3）其他，包括皮肤溃疡、Sweet综合征和坏疽性脓皮病。 临床表现 针刺反应 是指在肌肉或者静脉穿刺48hr，在针眼部位出现炎性丘疹或者脓疱样改变。是白塞病的特征性诊断依据之一。57.9%的BD患者针刺反应阳性。 临床表现 5、关节表现 20.4%～65.3% 男女相当 主要为四肢大关节受累， 膝关节踝关节腕关节肘关节; 可有明显晨僵，但不遗留畸形。 临床表现 6 血管表现 从大血管到毛细血管均可累及，静脉较多见。主要分４类：动脉闭塞、动脉瘤、静脉栓塞、静脉曲张。 临床报道较多见者为深静脉血栓、浅表血栓性静脉炎、静脉曲张、动脉栓塞、动脉瘤、布加综合征，甲皱微循环亦发现半数病例有瘀点。 临床表现 7 神经白塞病 发生率３％～１０％。男性高于女性。老年病例预后差，病死率１０％。中枢神经受累可以为局灶或弥漫性病变的症状，症状较复杂，可表现为急性脑膜脑炎的症状，亦有表现为头痛、癫痫，常和广泛的血管炎、颅内压增高有关，局灶定位症状可出现锥体束征、脑干损害、延髓小脑症 状、精神障碍。 FLAIR序列高信号 临床表现 8.内脏器官受累－－局部血管炎所致 消化道：因多发性溃疡而出现腹痛等症状，重者有肠出血、肠麻痹、肠穿孔、瘘管形成等。 9 BD肾脏病变 病理改变：肾小球、小管及继发性淀粉样变。 临床表现 ①无症状蛋白尿、镜下血尿； ②肾病综合症：多见于合并肾淀粉样变者； ③部分患者发生肾功能不全，少数呈急进性肾炎表现，肾功能在短期内急剧恶化。