白赛氏脑病要点.ppt

病例特点 中年男性，慢性起病，病程反复波动。 临床过程中呈多发口腔溃疡，阴部溃疡十余年，双侧视力进行性下降十余年，右侧肢体间断乏力七个月，加重十余天。 临床体征包括左眼全盲，右眼光感，双眼上视差， 右侧中枢性面舌瘫，右侧肢体肌力IV级。 影像学表现特殊。 对激素治疗敏感。 定位诊断 全身表现（眼部，皮肤，生殖器） 神经系统（中脑，桥脑，左侧锥体束，右侧基底节） 影像学表现 白塞氏病概念 白塞氏病是一种自身免疫病，又称口-眼-生殖器三联征，是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性多系统损害疾病。 临床以反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、虹膜睫状体炎和皮肤损害等为主要特征，可累及皮肤粘膜、胃肠道、关节、心血管、泌尿、神经等系统。 白塞氏病概念 白塞氏病会累及眼睛的前后葡萄膜，眼底的改变主要是视网膜血管炎，及阻塞性动脉炎和静脉炎，可造成视网膜血液循环障碍，还累及黄斑部、视神经和玻璃体 病因 主要认为与病毒和细菌感染、自身免疫、遗传及环境等因素有关。 其中比较公认的说法是：体液免疫和细胞免疫的异常引起以全身小血管炎和小静脉炎为主要特征的病理改变。 凡有家族性、遗传性、风湿类疾病病史，且有复发性口腔溃疡等表现，均应警惕白塞病的发生。  白塞氏病主要临床特征 该病在我国发病率约为0.14%，多发于20~40岁，男女之比约为0.77：1，男性病情比女性严重，容易复发，难以根治 其中以局部损害为主者病情较轻，伴发多系统损害者预后较差，其死亡原因主要是伴发神经系统病变。 白塞氏病主要临床特征 口腔、生殖器溃疡所造成的剧烈疼痛 眼部损害可致失明； 血管损害，形成动脉栓塞、动脉瘤等可因动脉瘤破裂造成大出血危及生命； 神经系统损害是比较严重的并发症，出现中枢神经损害者死亡率明显增高，可达死亡病例的2／3。　　 白塞氏病主要临床特征 其他象严重消化道溃疡者可并发肠穿孔及腹膜炎； 肺部损害者可因肺内小动脉瘤破裂或肺栓塞及血栓形成造成咯血等，也是较为严重的病变。 神经系统白塞氏病特点 基本病理表现是颅内小血管炎。早期以血管周炎性细胞浸润为主，晚期为灶性坏死，胶质增生为主。 CNS受累为主，PNS受累少，CNS任何部位均可能受累。 神经系统症状体征常常与影像学表现严重程度不一致。 结合临床症状、长期反复发作的慢性病程，如果出现神经系统症状，有影像学改变或腰穿结果异常，可诊断为神经白塞氏病 神经系统白塞氏病特点 影像学表现 MRI较CT易发现病灶，急性期表现为圆形、线形、新月形或不规则形。主要分布在脑干，特别是中脑的大脑脚和桥脑周围。其次是丘脑、基底节、大脑半球、脊髓和小脑。严重者可见水肿带及占位效应。 DSA可发现大小广泛狭窄和血拴形成，大脑前、中动脉多见。 白塞氏病诊断标准 反复口腔溃疡：每年至少3次并有下述症状中的任何两项相继或同时出现： 反复外阴溃疡： 眼炎：包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。 皮肤病变：结节性红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疮疹，未用过糖皮质激素或非青春期出现的痤疮样结节 针刺反应阳性：24-48h——1周 鉴别诊断 多发性硬化 中枢神经系统淋巴瘤 原发性干燥综合征 鉴别诊断 多发性硬化 神经系统白塞氏病 视力下降 视神经 葡萄膜炎 MRI改变 脑室旁白质 灰、白质 口腔、外阴 溃疡 无 有 SEP 传导速度减慢 潜伏期缩短 白塞氏病治疗 1、一般治疗 急性活动期，应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。伴感染者可行相应的治疗。 2、局部治疗 口腔、生殖器溃疡， 眼结、角膜炎 白塞氏病治疗 3、全身治疗（1） 非甾类抗炎药：皮肤结节红斑、生殖器溃疡及关节炎。常用药物有布洛芬、萘普生、双氯酚酸钠或其他COX-2选择性抑制剂。（2） 秋水仙碱：可抑制中性粒细胞趋化——关节病变、结节红斑、口、阴溃疡、眼色素膜炎，0.5mg，3/d。应注意肝肾等不良反应。 (3) 酞胺哌啶酮——严重的口腔、生殖器溃疡。妊娠妇女禁用，以免引起胎儿畸形，另外有引起神经轴索变性的副作用。 白塞氏病治疗 (4)肾上