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第八章 血液系统疾病 第三节 白血病 (leukemia ) 玛丽·居里 1867年11月7日出生于波兰。她是法国的物理学家、化学家。研究放射性现象,发现镭和钋(pō)两种天然放射性元素,一生两度获诺贝尔奖(第一次获得诺贝尔物理奖,第二次获得诺贝尔化学奖)。 1934年她因白血病逝世。直到她死后40年,在她用过的笔记本里还有镭射线在不断释放。 学习要求 掌握白血病的临床表现。 熟悉白血病的分类。 熟悉白血病的病因及发病机制。 了解白血病主要治疗方法 一、复 习 1.白细胞分类及正常值 中性粒细胞(50%-70%) 粒细胞 嗜酸性粒细胞(0.5%-5%) 嗜碱性粒细胞(0-1%) 淋巴细胞(20%-40%) 无粒细胞 单核细胞(3%-8%) (一)定义: 白血病系指一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。 克隆中的白血病细胞因自我更新增强、增殖失控、分化障碍、和凋亡受阻等,停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中,白血病细胞大量积累,使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。 (二)发病情况 年发病率2.76/10万,占癌总发病数的5%。 男多于女(1.18∶1) 成人以ANLL多见,儿童以ALL多见。 恶性肿瘤死亡率中,男性第6位,女性第8位,儿童及35岁以下成人为第一位。 (三)发现时间 1847年德国病理学家鲁道夫·魏尔啸首次识别了白血病,关于白血病的诊断、白血病发现迄今已有160 余年历史。 (一)生物因素 主要是病毒侵犯和免疫功能异常 (二)放射因素:X射线、 γ射线 1.1911年首次报道放射工作者发生白血病的病例; 2.1929-1942年放射科医生白血病发病率是其他医生的10倍。 3.日本广岛和长崎遭受原子弹袭击后的幸存者中,白血病发病率比未遭受辐射的人群高30倍和17倍。 4.原苏联核武器试验飞行员几乎全患白血病辞世 (三)化学因素 化学物质:苯及其衍生物、亚硝胺类物质 药物:保泰松、氯霉素 抗肿瘤的细胞毒药物:烷类 (四)遗传因素 家族性白血病约占白血病的7/1000, 单卵孪生者中如一个患白血病,另一个发生率为1/5~1/4,比双卵孪生者高12倍。 有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。如21-三体综合征的患儿在10岁以内白血病的发病率为1/74,Bloom综合征(侏儒面部毛细血管扩张)在26岁以内发病率为1/3。 (五)其他血液病 某些血液病如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等最终可能发展为白血病。 病毒感染 电离辐射 化学物质 遗传因素 其他血液病 (一)按病程和白血病细胞的成熟度分类 原因: ◆血小板减少(最主要) ◆血小板功能异常 ◆凝血因子减少 ◆白血病细胞的浸润和细菌毒素对血管的损伤 1.原因:肿瘤性、继发性感染 2.部位: 口咽部:最多见 肺部、肛周: 败血症:最严重 (三)造血干细胞移植(HSCT)定义分类 感染 发热 其他 睾丸 中枢 神经 口腔 皮肤 骨骼 关节 肝脾 淋巴结 浸润 浸 润 胸骨压痛 蓝灰色斑丘疹 绿色瘤 牙龈增生 * * 宋庆龄 伟大的爱国主义、民主主义、国际主义和共产主义战士,举世闻名的二十世纪的伟大女性。 1981年5月14日,慢性淋巴性白血病病情恶化,5月29日20时18分病逝于北京。 卡雷拉斯 和帕瓦罗蒂、多明戈是享誉世界的三大男高音。 1987年,被诊断出患上血癌,最终卡氏靠骨髓移植得以痊愈,重回歌剧演唱界。自此,卡雷拉斯更加关注血癌病人的权益。 1988年,他成立了何塞·卡雷拉斯国际血癌基金会。自1995年起,他每年都在德国莱比锡为血癌患者举行慈善音乐会。 二、概 述 四、分 类 三、病因及机制 一、复 习 六、治疗方法 五、临床表现 二、概 述 正常血细胞 白细胞 红细胞 血小板 白血病血细胞 白血病细胞 红细胞 血小板 白细胞 三、病因及机制 T淋巴细胞病毒 艾滋病病毒 投放在广岛的“小男孩”和投放在长崎的“胖子” X射线是波长介于紫外线和γ射线 间的电磁辐射。由德国物理学家伦琴于1895年发现,故又称伦琴射线。1901年获诺贝尔物理奖。 X射线 临床多用于照片用 (照片、介入) γ射线 临床多用于治疗用(放疗、伽
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