快速进展性痴呆分析.pptVIP

快速进展性痴呆 丽水市第二人民医院 吴绍长 概述 痴呆是指因各种病因造成的持续性、进行性发展的智能减退（包括记忆、思维、定向、理解、计算、学习能力、语言和判断功能能力下降）。 人们通常认为痴呆是由一种慢性脑变性疾病引起的综合征，进展缓慢，智能损害不可逆。目前有一种迅速进展性痴呆（rapidly pro-gressive dementia, RPD）引起人们更多的注视，这种痴呆症状出现后快速进展，短期内即引起严重的智能障碍。 这与抑郁和谵妄状态绝然不同。大多数文献认为快速进展性痴呆是指在数周或数月内出现的进行性恶化的认知功能障碍。 常见的RPD疾病 Creutzfeldt-Jakob病(CJD) CJD是一种可传播性海绵样脑病, 也是RPD主要致病原因之一。临床上以快速进行性加重的痴呆，病程进展恶化为特点，伴有皮质、脊髓、纹状体的肌阵挛或视觉、小脑功能障碍等神经系统损害表现。 脑电图（EEG）可出现特征性的周期性三相高波幅尖慢波。免疫组织细胞化学证实脑中存在致病型的异常朊蛋白。 CJD分为散发CJD（sCJD）、家族性CJD（f CJD）、医源性CJD（iCJD）和变异性CJD（vCJD）。其中sCJD占85％，其余主要是fCJD，占10%~15％，iCJD较少，主要发生在有中枢神经系统（CNS）手术史、角膜移植术史，或者应用过从死后组织中提取的激素类制品的个体中。