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脑淀粉样血管病(Cerebral amyloid angiopathy, CAA) 是老年人“自发性”脑叶出血的常见原因 T2WI T2*GRE 最佳诊断要点 血压正常的痴呆病人伴有 不同分期的脑叶出血 MR T2*成像可见皮层/皮层下多灶性“黑点” 皮层下白质(灰白质交界处) 尸检发现顶叶和枕叶是最常见受累部位;影像学提示额叶及颞叶亦常累及 较少累及脑干、深部灰质核团、小脑、海马。 急性脑叶出血多为大量出血 在黑色T2/磁敏感成像上可见伴发慢性的微量出血的低信号病灶,但非脑淀粉样变性的特异性表现 微出血灶和大量出血灶在脑淀粉样血管病代表截然不同的疾病实体 增厚的血管壁倾向于形成微出血灶而非大量出血灶 急性期血肿常表现为大量、形态不规则的出血,并伴有相应的血液沉积。 NECT 皮层/皮层下斑片状或融合形血肿,边界不规则,并伴有周围水肿 出血可破入蛛网膜下腔或脑室 常见:弥漫性脑萎缩 罕见:脑回样钙化 CECT 无强化,除非形成淀粉样瘤 高血压性微出血 深部结构(基底节、丘脑、小脑)皮层、皮层下白质 通常与脑淀粉样血管病并存 病人年龄小于脑淀粉样血管病(65岁) 伴微出血的缺血性脑卒中患者 多灶性含铁血黄素沉积 见于10%-15%的急性缺血性脑卒中患者 出血性腔隙性脑梗塞 多发性血管畸形 海绵状血管畸形 寻找具有液-液平面的出血腔或多发的处于不同分期的出血灶 CT上常因钙化而呈高密度 毛细血管扩张症 模糊的、刷状的或明显增强 在T2*(GRE)上成多灶性黑色斑点。 多发于脑干 其他原因 创伤性弥漫轴索损伤 脑转移瘤出血 等等 病因 淀粉样变=由细胞外β淀粉样蛋白质沉积造成的罕见的系统性疾病 10-20%的病例呈局限性的发病形式,包括中枢神经系统 可为原发性/特发性 可见继发性/反应性(如透析相关性淀粉样变形) 临床表现 最常见症状/体征 急性期:伴有“自发性”脑叶出血的卒中样临床表现 淀粉样脑血管病“自发性”脑叶出血的发病率是4-10% 慢性病程:可引起脑痴呆 临床特点 脑淀粉样血管病常见于患有痴呆的老年人 2/3血压正常,1/3患高血压 40%呈亚急性痴呆/明显的阿尔茨海默病 T2*GRE SWI T2WI FLAIR T2WI T2WI C+FS
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