成人肝脏未分化胚胎性肉瘤分析.ppt

晨读片 病史： 女性，49岁，上腹部不适一月。 无肝炎、黄疸及腹水病史。 B超提示肝内巨大占位性病变。 有肺结核病史，近期有发热、咳嗽、咳痰。 病例检查结果：成人肝脏未分化胚胎性肉瘤（ Undifferentiated Embryonal Sarcoma of Liver in Adults：UES） 成人 UES 的临床特点 UES 为发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤一般认为是儿童常见恶性肿瘤 ,占儿童恶性肝肿瘤的第3 位 ,大多在 6～10 岁发病 ,绝大多数(90 %) 小于 15岁。关于成人 UES 的国内外相关报道多为个案 . UES 患者即使肿瘤巨大 ,病情进展到晚期 ,也多无腹水、 黄疸及脾大、 肿瘤破裂等. 少有乙肝病毒感染 ,肿瘤标记物检查阴性 ,肝功能正常或轻度异常. 目前尚未发现有特异性肿瘤标志物能提示本病 成人 UES 术前诊断非常困难 ,误诊率极高. 成人 UES 的 CT 表现特征 表现为肝实质内单发巨大肿块 肿块多发生于肝右叶 . 肿块性质为囊性或囊实混合性 ,其中囊性成分病例较大 ,实性成分病例小 ,CT 平扫表现为不均质低密度肿块 ,实质性成分多位于病灶的边缘 ,呈散在的结节状分布;CT 增强扫描示病灶内囊性成分无强化 ,实性成分强化方式多样 ,可为 “快进快退” 型 (动脉期明显强化 ,静脉期强化消退)及延迟强化型(动脉期轻中度强化 ,静脉期或延迟扫描强化更加明显) ,但 UES 总体上仍被认为是少血供肿瘤. 肿块内出血较常见. 肿块多呈类圆形 ,边界清晰 ,多数文献报道病灶边缘可见较完整假包膜存在 ,即在肿瘤与正常组织间 有薄层纤维分隔 ,但UES 亦可轻微侵犯邻近正常肝组织(包括血管). 成人 UES 的鉴别诊断 肝囊腺瘤或囊腺癌： 该病亦是成人少见的以囊性成分为主的肝脏囊实性肿瘤之一 ,多发生于女性。CT 亦可表现为巨大囊实性肿块 ,边界清楚 ,可见壁结节和纤维分隔 ,恶性者壁较厚而不规则。由于该病起源于胆管 ,故可合并肝内胆管扩张 ,但成人 UES 极少有黄疸症状 ,同时前者少见肿块出血报道 ,后者肿块内出血较常见。肝囊腺癌患者血清学检查多有 CA125和 CA19-9 升高。 肝囊肿、 肝脓肿等肝脏良性病变: 巨大肝肉瘤合并中心部组织坏死、 液化、 形成囊腔 ,腔内液体可多达数百甚至上千毫升 ,酷似囊肿;而瘤体坏死或合并感染可导致发热 ,又难与肝脓肿鉴别。但成人 UES 肿块内出血明显 ,呈散在不规则分布 ,而上述病变极少见到出血。 肝细胞腺瘤: 肝细胞腺瘤也是一种有出血倾向的肿瘤 ,边缘亦清楚 ,当成人 UES 出血时易与肝细胞腺瘤混淆;但肝细胞腺瘤周围正常肝细胞常含较多脂质 ,其 CT 表现为一围绕肝细胞腺瘤的低密度环 ,病理基础一般认为是由瘤周被挤压的肝细胞内脂肪空泡增加所致 ,是肝细胞腺瘤极为特征的 CT 表现;而成UES 边缘有时也可见到假包膜 ,为纤维成分 ,可见强化;同时肝细胞腺瘤多发生于年轻女性 ,与口服避孕药有关 ,结合病史资料可进一步鉴别。 其它肝脏恶性肿瘤: 包括其它类型肉瘤和少见类型肝癌 ,如肝平滑肌肉瘤、 肉瘤样肝癌等 ,这些均为发生于成人少见的恶性肿瘤 ,与成人 UES 一样可呈囊实性改变 ,CT、 MRI 影像学区别往往不明显 ,鉴别诊断时需结合临床 ,肝癌患者常有明确的乙肝病史 ,肝硬化病史 ,AFP 多升高 ,出血较 UES 少见且量较少 。 参考文献：成人肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床表现和CT诊断《放射学实践》。 谢谢！