急性白血病上交分析.ppt

白 血 病 概述 是一类造血干细胞的克隆性疾病。 其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。 血细胞分化、发育、成熟演变规律示意图 特点： 白血病细胞在骨髓和其它造血组织中恶性增植，并浸润其它器官和组织，正常造血受抑。 临床表现： 贫血、出血、染感、浸润。 【分类】 根据成熟程度及自然病程 ㈠ 急性白血病(Acute Leukemia AL) ㈡ 慢性白血病(Chronic Leukemia CL) 急性白血病  急性淋巴细胞白血病  (acute lymphocytic leukemia ALL) 急性非淋巴细胞白血病(acute  non-lymphocytic leukemia ANLL) 或急性髓性白血病 (acute myelogenous leukemia AML) 慢性白血病 慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia CLL) 慢性粒细胞白血病 (chronic granulocytic leukemia CGL) 或慢性髓性白血病(chronic myelogenous leukemia CML)  其它:毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等。 【发病情况】 白血病年发病率3~4/10万人口,占癌总发病数的5%。 男多于女(1.18∶1) 成人以ANLL多见，儿童以ALL多见。CML年龄中位数为45岁。 恶性肿瘤死亡率中，男性第6位，女性第8位，儿童及35岁以下成人为第一位。 病因和发病机制etiology and pathogenesis 多能造血干细胞 定向造血干细胞pluripotential hematopoietic stem cell 各系原始细胞 定向造血祖细胞 病因和发病机制 病毒 化学物质 电离辐射 遗传因素 病毒 virus RNA病毒，也称逆转录病毒，简称逆病毒（retrovirus） 病 毒 在大多数脊椎动物的细胞基因组内发现与病毒性瘤基因同源的基因，称为细胞性癌基因（cellular oncogenes, C-ONC），也称原癌基因（protooncogens） 病 毒 一般认为逆病毒感染在适当条件下能激活C-ONC，使其成为细胞恶变的基因，导致靶细胞恶变 前病毒插入宿主细胞染色体DNA，使抑癌基因失活，致癌基因激活 病 毒 人类T细胞白血病病毒（HTLV-1） EB病毒与儿童急性淋巴细胞白血病、Burkitt淋巴瘤和传染性单核细胞增多症有关 病毒是主要的致病因素 化学物质 chemicals 苯和甲苯 细胞毒药：烷化剂（马利兰、马法兰、苯丁酸氮芥、塞替派、环磷酰胺），其他如丙卡巴肼、亚硝基脲 乳腺癌化疗后AML 乙双吗啉 氯霉素 保泰松、消炎痛 化学物质致病特点 白血病发生在最初治疗后4~5年 在白血病出现之前，常先有骨髓增生低下及/或全血细胞减少，常被诊断为骨髓增生异常综合征 70%~80%病例为急性髓细胞白血病 电离辐射 radiation 一定量的γ射线诱发急性白血病 原子弹爆炸的核辐射使白血病发病率增加数十倍 放射治疗100-500 cGY，白血病增加 同位素32P 照射使白血病发病率增加 电离辐射致病特点 DNA断裂 DNA重组 DNA不完全修复 遗传因素 Genetical Factors 单卵孪生比双卵孪生发病率高12倍 染色体异常的先天性遗传病： 21三体综合征（Down综合征）20倍 先天性全血细胞减少症 （Fanconi 综合征） 先天性血管扩张红斑症（Bloom综合征） 五、其他血液病： MDS、CML、真红、骨髓纤维化、PNH等最终可发展为AL。 白血病的发生 白血病的致病因素是多方面的 先天性 遗传易感性 后天外界环境因素（病毒、化学、放射） 致染色体畸变 宿主免疫功能缺陷，未能及时杀灭瘤细胞 最终导致白血病的发生 急性白血病