视神经脊髓炎.分析报告.ppt

视神经脊髓炎 Neuromyelitis optica 视神经脊髓炎(neuromyelitits optica，NMO)也称为Devic病或Devic综合征，是一种严重的以侵犯视神经和脊髓为主的特发性炎性脱髓鞘和坏死性疾病。 视神经及脊髓同时或相继受累，呈进行性或缓解与复发病程。 男女均可罹患，青壮年患者居多，女性患病率高于男性并更容易复发。 长期以来，NMO被认为是MS的一个亚型，在日本被称为视神经脊髓型多发性硬化(optic-spinal MS，OSMS)。 近年来，免疫病理学研究发现NMO为体液免疫介导的中枢神经系统炎性坏死性脱髓鞘病，靶抗原为星形细胞足突上的AQP-4(水通道蛋白-4)，与细胞免疫介导为主的MS有着明显的不同。细致的临床观察也发现NMO和MS的发病人种、性别比例、疾病预后均存在不同。 NMO-IgG A serum autoantibody marker, which targets aquaporin-4（AQP-4）, is highly specific for NMO. NMO-IgG seropositivity was 76% sensitive and 94% specific for NMO. And it is not detected in patients with classic MS. NMO-IgG seropositivity also predicts relapse and conversion to NMO in patients presenting with a single attack of longitudinally extensive myelitis. AQP-4位于中枢神经系统血脑屏障上的星形胶质细胞足突上，它的发现可能标志着视神经脊髓炎作为一种新的中枢神经系统 自身免疫性离子通道病而独立于多发性硬化。 病理： 视神经损害： 视神经和视交叉部位，偶累及视束 髓鞘脱失，轻度炎性细胞浸润 脊髓： 累计多个节段，大体可见肿胀、软化和空洞形成 镜下可见灰质和白质血管周围轻度炎性脱髓鞘至出血、坏死等不同程度改变。典型病灶位于脊髓中央，少突胶质细胞丢失明显，病灶内可见巨噬细胞、小胶质细胞及淋巴细胞浸润。 脑组织： 大致正常，或有小范围斑点状髓鞘脱失、胶质细胞增生和血管周围炎性细胞浸润 临床表现 平均发病年龄接近40岁（亦有婴儿和80岁人群发病），一般呈急性或亚急性起病； 常伴有其他自身免疫性疾病，如甲状腺炎、干燥综合征、SLE等 半数患者起病前几日至数周有上呼吸道或消化道感染史； 相继或同时出现视神经及脊髓损害征象，间隔时间为数天至数月，偶可长达3-4年； 多数复发病程患者视神经炎和脊髓炎间隔期为5个月左右，发生在1个月内的双侧视神经炎和脊髓炎通常预示为单相病程。 视神经损害：开始时视力下降伴眼球胀痛 视野改变 眼底检查早起有视乳头水肿/正常，晚期出现视神经萎缩 脊髓损害： 典型表现为脊髓完全横贯性损害，双侧脊髓的运动、感 觉和自主神经功能严重受损，运动障碍可迅速进展为截 瘫或四肢瘫，少数患者病变为非对称性。 极少数患者有眼外肌麻痹、癫痫、共济失调、构音障碍及周围神经损害等。 诊断标准： 必备条件： 1）视神经炎 2）急性脊髓炎 支持条件 1）≥3个椎体节段的连续长脊髓病灶 2）脑部MRI不符合MS诊断标准 3）血清NMO-IgG阳性， 诊断需满足所有绝对条件和至少2个支持条件。 The best diagnostic combination was 99% sensitive and 90% specific for NMO and consisted of at least two of three elements: longitudinally extensive cord lesion, onset brain MRI nondiagnostic for MS, or NMO-IgG seropositivity. —Win