中枢神经细胞瘤重点解读.docVIP

中枢神经细胞瘤 本词条涉及医疗卫生相关专业知识，认证工作正在进行中，当前内容仅供参考。 诚邀更多本领域专家帮助我们共同完善词条，为网民提供更多权威可信的知识。（现在加入） 中枢神经细胞瘤是生长于侧脑室和第三脑室的小细胞神经元肿瘤在1982年首先由Hassoun等报道，其主要发生部位在透明隔近室间孔处(Monro孔)，引起临床症状时，肿瘤均长得很大其主要症状是头痛和梗阻性脑积水所产生的颅内压增高症状近来报道逐渐增多，Bailey和Cushing脑膜组织学分类属于来源于原始髓上皮的神经细胞瘤；按Kernohan肿瘤分类归于神经星形细胞瘤Ⅰ级；世界卫生组织(WH0)2000年公布的中枢神经系统肿瘤属于神经元及混合神经元神经胶质起源的肿瘤WHO分级为Ⅱ级。 目 录 1 2中枢神经细胞瘤-病因 3中枢神经细胞瘤-病理改变 4中枢神经细胞瘤-特征 5中枢神经细胞瘤-发病机制 6中枢神经细胞瘤-临床表现 7中枢神经细胞瘤-并发症 8中枢神经细胞瘤-诊断 9中枢神经细胞瘤-鉴别诊断 10中枢神经细胞瘤-检查 11中枢神经细胞瘤-治疗 12中枢神经细胞瘤-预后 1中枢神经细胞瘤-流行病学 中枢神经细胞瘤临床少见仅约占中枢神经系统原发性肿瘤的0.1%。各个年龄层均可发病，但好发于青壮年平均发病年龄在20～30岁，男女比例为1.13∶1。 2中枢神经细胞瘤-病因 1982年由Hassoun等首先发现其超微结构的特殊性，认为是神经细胞起源，但光镜下有别于神经节细胞瘤和神经母细胞瘤而另外命名脑室内神经细胞可能来自透明隔或穹窿小灰质核团的颗粒神经元。 3中枢神经细胞瘤-病理改变 CNC起自透明隔或脑室室壁。半数病例累及侧脑室孟氏孔，15%病例同时累及侧脑室和第三脑室，3%的病例单独发生于第三脑室。约13%的CNC为双侧发病。这与CNC的胚胎学基础有关。在胚胎发育过程中，神经管头端膨大形成脑泡，腔隙形成左右脑室，脑泡的壁发育成脑实质，脑实质通过透明隔及其下端的孟氏孔与脑室沟通，此处易残存原始神经上皮细胞［2，5～7］。本组5例CNC均位于孟氏孔附近，提示CNC的组织发生倾向于胚胎时期残余的原始神经上皮细胞。肉眼观察，典型的CNC呈灰色、易碎，边界清楚，多呈分叶状，常含有钙化、坏死、囊变或出血。本病WHO分级为Ⅱ级肿瘤，组织学特征与少突神经胶质细胞瘤相似，为神经元起源的均匀一致圆形细胞，细胞内细胞核呈圆形或卵圆形，周围有“晕征”。在免疫组化和电镜应用之前，该病通常被称为“脑室内少突胶质细胞瘤”或“孟氏孔室管膜瘤”。本病的确诊需依靠电子显微镜及免疫组化检查，电镜下示神经细胞特性，如微管、神经内分泌颗粒、清凉囊泡，有时可见突触。免疫组化呈特异性改变，有神经元标记的蛋白质、神经元特异的烯醇化酶和突触素的一致表达 4中枢神经细胞瘤-特征 影像学特征表现为：（1）肿瘤大都位于透明区，Monor 氏孔区，以一侧为主向对侧生长。（2）CT 显示钙化、囊性变和MRI 显示血管流空及大小不等低倍号区,对CNC 诊断有帮助。（3）CT 平扫肿瘤稍高密度,轻中度强化；MRI 呈稍长或等T1信号，稍长T2信号，可有轻度到明显强化；DSA可显示肿瘤染色。（4）肿瘤边界清晰，一般无瘤周水肿以及肿瘤侵入脑实质的征象。近年来，磁共振波谱成像发现CNC有一3.35 ppm的特殊波峰，对其鉴别诊断有重要意义。 MRI:特征 性的MRI表现：①好发部位:肿瘤大都位于侧脑室前2/3，透明隔或孟氏孔区，典型表现为以广基底与侧脑室透明隔相连的肿瘤，均伴有不同程度脑积水。②形态:肿瘤形态不规则，多呈分叶状，边缘呈绳索状。此为CNC的一个较为特征性的影像学表现。③边界:肿瘤边界清晰，一般不侵入脑实质。④平扫信号改变:肿瘤呈不均匀等长T1 等长T2 混杂信号，其中等T1 等T2 信号代表肿瘤组织，长T1 长T2 信号代表囊变、坏死。有些病变中还可见无信号区，代表钙化或肿瘤血管。脑室内的信号不一及匍行性流空是CNC的另一特征性MRI表现。⑤增强扫描信号改变:多呈轻中度强化。 5中枢神经细胞瘤-发病机制 中枢神经细胞瘤过量表达胚胎神经细胞黏附分子，但缺乏神经丝蛋白以及成熟突触，因此其发生可能由于胚胎期神经细胞基因表达异常，缺乏进一步分化所致。 病理学方面，肿瘤主要部分位于侧脑室内，边界清楚，部分附着侧脑室壁可起源于透明膈和胼胝体，也可与额叶附着或侵蚀额叶随着肿瘤生长可向第三脑室阻塞中脑导水管或进入第四脑室，肿瘤阻塞室间孔，第三脑室或中脑导水管时均可引起脑室扩大产生梗阻性脑积水。肿瘤成球形，边界清楚。肿瘤质地软，灰红色，有钙化 光镜下肿瘤细胞形态与少枝胶质瘤非常相似，不易区分由单一的小细胞组成质少，核圆，染色质呈斑点状，常有核周空晕现象。瘤内局部有钙化灶。部分肿瘤内含有类似室管膜瘤的血管周假玫瑰花形结构。如果