原发性肺淋巴瘤重点解读.doc

原发性肺淋巴瘤( primary pulmonary lymphoma，PPL) 指起源于肺内淋巴组织的恶性淋巴瘤， 是一种相当少见的结外淋巴瘤， 占结外淋巴瘤的3． 6%， 占所有淋巴瘤的0． 36% ～ 1． 20%［1］，占肺部原发恶性肿瘤的 0． 5%［2］， 原发于肺内淋巴组织， 可向周围组织蔓延， 形成肿块或片状的浸润性病灶， 也可跨叶间裂生长 由于 PPL 的影像及临床症状的不典型性，因此诊断非常困难， 常常发生漏诊和误诊［3］在确诊之前常常被考虑为肺炎 肺癌和肺结核等常见病。 1.诊断标准 诊断PPL 必须满足以下4 点［4］: ( 1) 明确的病理组织学诊断； 病变局限于肺，可伴有或不伴有肺门、纵隔淋巴结受累； ( 3) 无肺及气管外其他部位的淋巴瘤或淋巴细胞白血病的证据; ( 4) 确诊后3个月内无肺和支气管外组织或器官淋巴瘤。病理上分为非金淋巴瘤（NHL）和金淋巴瘤（HD）两大类，大部分是NHL，又分为以下几类［２］：起源于相关淋巴组织(ALT)的低度恶性小B细胞淋巴瘤。高度恶性大B细胞淋巴瘤。血管中心性淋巴瘤。其他如血管内淋巴瘤(IVL)等。绝大多数肺原发性淋巴瘤为低度恶性小B细胞ALT淋巴瘤。ALT型淋巴瘤是淋巴结外淋巴瘤中最多见的一组疾病，占69% ～ 78%［6］，病变发展缓慢，可以长期在肺里存在，患者5 年生存率高于80%。多数学者认为MALT 并非肺组织所固有，而是在吸烟、免疫性疾病( 如Sjoren＇s 综合征及类风湿性关节炎) 及慢性感染等长期刺激下继发形成。 图2-2-5-1 高度恶性大B细胞淋巴瘤 图2-2-5-2 血管中心性淋巴瘤 图2-2-5-3，支气管充气征 图2-2-5-4，平扫示左肺大片实变，近端可见充气支气管征、远端局部支气管扩张; 增强后实变影明显强化，内见充气支气管征、血管造影征及跨叶分布征。 间质型，最少见，肿块、结节周围间质浸润的斑片状影，由于肿瘤沿支气管、血管外周淋巴窦道及肺泡间隔浸润扩散，导致间质性肺炎样网织结节样改变，以及毛玻璃样变（图2-2-5-5、图2-2-5-6）。 图2-2-5-5，网织状结构 图2-2-5-6 双肺混合型PPL。右肺实变影充气支气管征，周围可见间质浸润征，毛玻璃密度影，左肺网格样分布的多发小结节影，小叶间隔增厚。 粟粒型,表现为直径小于1cm的多发小结节（图2-2-5-7、图2-2-5-8），边界毛糙，内无支气管充气征。 图2-2-5-7 ，多发粟粒小结节 图2-2-5-8 右肺下叶可见小结节影，直径＜ 1 cm，内见空泡影，轻度强化 肺炎或肺泡型，表现为跨叶分布征。同时累及相邻肺叶，表现为大片状肺炎样实变影，较易浸润叶间裂，进而使相邻肺叶局部受累( 图2-2-5-9) 。 图2-2-5-9 跨叶分布征，右肺上叶病灶向下跨叶间裂累及下叶背段 PPL强化方式各异，可能与病理类型不同有关，可轻度强化，也可明显强化( 图2-2-5-10 ）。 图2-2-5-10 左肺PPL，增强后明显强化，病理证实：黏膜相关结外边缘区B 细胞淋巴瘤。 4.鉴别难点及总结： 鉴别难点在于: PPL 临床表现无特异性，与肺炎、肺结核甚至肺癌症状有交叉重叠现象，甚至少数患者可以完全没有任何症状，仅体检时发现。 PPL 影像学表现多样，可表现为类似肺感染的实变、渗出，还可表现为肺间质病变或类似于肺癌的单发或多发结节。 炎性病变如大叶性肺炎实变与部分PPL 的CT 表现类似; 阻塞型PPL 合并实变型与支气管内膜结核、中央型肺癌鉴别困难，均表现为近端支气管阻塞狭窄，远端可发生肺实变、不张; 3) 细支气管肺泡癌与PPL 开始均以肺周围结节或支气管的肺实变为主要征象，实变影中可出现充气支气管征、血管造影征等; 4) 结节病表现为肺内多发结节的支气管充气征也较多见。 由此可见，异病同影常常是干扰PPL 诊断的主要原因。另外缺乏临床病史、治疗经过、病理基础、影像学表现的综合分析，片面强调某方面、某些征象都不利于PPL 的诊断与鉴别诊断。 总之，PPL 的某些影像表现仍具有一定价值，如实变影中出现充气支气管征，合并支气管扩张和/或血管造影征，肿块、结节周围间质浸润以及没有肺门、纵隔淋巴结肿大，可提示本病的可能。因此，当肺部有以上CT 表现，病史长、症状不典型，合并有免疫性疾病( 如Sjoren＇s 综合征及类风湿性关节炎等) ，诸多治疗( 如抗炎、抗结核等) 效果不明显时应怀疑本病。选择CT 引导下经皮肺穿刺活检术、胸腔镜