阵发性夜间性血红蛋白尿解析.pptVIP

病历介绍 患者 ，男， 岁。?年前确诊为再生障碍性贫血，长期使用环孢素治疗，2年前因发现酱油色尿，诊断为“ AA-PNH综合征”给予激素、环孢素等治疗后好转，目前口服环孢素300mg qd，1周前患者出现浓茶色尿，无发热、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、血尿、黑便等症状，为进一步治疗入院。 查体: T 36.5℃ P 80次/分 R 20次/分 BP 125/70 mmHg 。精神好，皮肤黏膜无出血点及瘀斑，巩膜轻度黄染，浅表淋巴结未触及肿大，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，未闻及明显啰音，心律齐，未闻及杂音，腹软、无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。 检查 肾早损：尿总蛋白 108.5mg/L 蔗糖水溶血实验：（+） 尿常规：隐血（+），蛋白质（+） 蔗糖水溶血试验:PNH病人红细胞置于等渗蔗糖溶液中，并不发生溶血。但如加入少量同型正常人血清（补体），因PNH病人的红细胞膜结构异常，在有补体参与下，在蔗糖溶液中即发生溶血 PBL六步法 什么是PNH? 二、特征： 2.血红蛋白尿 典型的血红蛋白尿呈酱油或浓茶色。一般持续2～3天，不加处理自行消退，重者1～2周，甚至持续更长时间。有些患者的血红蛋白尿频繁发作，也有些患者偶然发作或数月发作1次，另有一些患者虽然尿色不深，但尿潜血持续阳性。还有约25%的患者在很长的病程或观察期内从无发作。能引起血红蛋白尿发作的因素有感冒或其他感染、输血、服用铁剂、劳累等。血红蛋白尿发作时可有发冷发热、腰痛、腹痛等症状。 二、特征： 3.出血 约1/3的PNH患者有轻度出血表现，表现为牙龈渗血、鼻腔渗血及皮肤出血点等轻中度出血。女性患者也可表现为月经过多。个别患者可有大量鼻衄、非局部原因能解释的术后出血、人工流产后出血、柏油样便血及眼底出血等。 二、特征： 4.黄疸 由于溶血，47%的病人在病程中有黄疸，而以黄疸为首发表现者占4%，黄疸多为轻度或中度。 5.肝脾肿大 多数患者没有肝脾肿大，约1/4 PNH患者只有轻度肝大，不到15%有轻度脾大。 6.其他 长期贫血心脏可见代偿性扩大。 贫血是指单位容积血液内红细胞数和血红蛋白含量低于正常。 男性低于120g/L,女性低于110g/L，孕妇低于110g/L，按血红蛋白浓度分为轻度、中度、重度、极重度贫血。 血红蛋白尿指尿内含有游离血红蛋白而无红细胞，或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象。反映了血管内有超出正常的溶血。 常见并发症 　? ?1、 感染　ＰＮＨ病人的白细胞也不正常，常伴有免疫及防疫功能低下，是容易招致感染的原因。常见的是呼吸道及泌尿系感染，感染又可诱发溶血或引起再生障碍性贫血危象。在我国，并发感染是ＰＮＨ患者最主要的死亡原因。 2、血栓形成　是欧美文献报道中最常见的并发症，也是最主要的死亡原因。  3、胆石症　（胆管或胆囊产生结石而引起的腹痛黄疸发热等症状）　? 4、肾功能减退 　　 5、贫血性心脏病 　 6 、其他并发症：脑出血和消化道出血。 是不是PNH? 1）?有PNH的临床表现，有肯定的血管内溶血的证据 2）? 酸溶血(Ham 试验) 、蛇毒因子溶血、糖水实验或尿含铁血黄素（尿隐血）实验中任两项为阳性 3）? 流式细胞仪检查发现中性粒细胞和红细胞的CD55或CD59表达水平下降10%以上（5-10%为可疑） 酸溶血试验 (Ham试验) 原理 膜蛋白缺陷的红细胞对补体敏感增加，在弱酸血清（pH6.6~6.8）中，经37℃ 孵育后红细胞发生溶血。 临床意义 正常人阴性，阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。该法敏感性较高。特异性高。 血象 小细胞低色素性贫血，红细胞胞体较小，大小和形状不一致，中到重度。血片中有红细胞碎片。半数有全血细胞减少。 （该病的血象） 骨髓象 骨髓增生活跃，尤以幼红细胞为甚。 （该病的骨髓象） （正常的骨髓象） 缺铁性贫血 当体内的铁储备耗尽时，血红蛋白合成减少引起的一种小细胞低色素性贫血。 再生障碍性贫血 是一种由于化学物理生物因素及不明原因所致的骨髓干细胞及造血微环境损伤，以致红髓向心性萎缩，被脂肪髓所代替，从而导致骨髓造血功能衰竭。 是什么类型? 再生障碍性贫血 -PNH 综合症的诊断 凡再生障碍性贫血转化为 PNH 或 PNH 转化为再生障碍性贫血的，或者兼而有之的，均为再生障碍性贫血-PNH 综合症。 是什么原因导致PNH？ PNH是一种获得性疾病，从来没有先天发病的报道，也没有家族聚集倾向。致病因素可能有化学、放射线或病毒感染等。 如何治疗和护理？