正常心脏解剖及常见先天性心脏病解析.pptVIP

正常心脏解剖及常见先天性心脏病病理生理 正常解剖 1 右心房：三入口一出口 右心室：一入口一出口 左心房：四入口一出口 左心室：一入口一出口 主动脉 肺动脉 血液循环： 腔静脉 ? 右心房 ? 右心室 ? 肺动脉 ? 肺静脉 ? 左心房 ? 左心室 ? 主动脉 正常解剖 2 压力：主动脉压 肺动脉压 左室压 右室压 左房压 右房压 右室压 ≈ 肺动脉压 心脏的传导系统 窦房结（心脏正常起搏点）→结间束 →房室结 → 房室束 →左、右束支 → 蒲肯野纤维 常见先天性心脏病 动脉导管未闭 房间隔缺损 室间隔缺损 心内膜垫缺损 动脉导管未闭 PDA 主动脉压肺动脉压 ? 经PDA自主动脉流向肺动脉 ? 左向右分流 肺血流增多 病理生理 * 左向右分流 * 左心室负荷增加：肺循环的回流血量增加→容量负荷增加；体循环血流减少→左心做功增加→左心室肥厚、扩张 * PH和右心室肥厚：肺循环血量增加→肺动脉压升高→右心室排血受阻后负荷增加→右室肥厚、扩张 房间隔缺损 ASD 左房压右房压 ? 房水平左向右分流 ? 肺血流增加 房间隔缺损 ASD 病理解剖 分为四型：中央型（卵圆孔型），上腔型，下腔型，混合型 病理生理 房水平左向右分流，一般肺动脉高 压不明显 室间隔缺损 VSD 膜周型、动脉干下-漏斗部型及肌部型 室水平左向右分流 分流量的大小和方向取决于缺损的大小、心室间压力差 室间隔缺损 VSD 小型VSD：低阻力，小分流；肺血流量轻度增加；左室负荷轻度增加；不易发生肺高压 中型VSD：大量左向右分流；肺血流量明显增加；肺血管增厚压力增高；左室扩大或双室扩大 巨大型VSD：左向右分流无阻力；肺充血特别严重；肺血管增生，肺动脉高压出现早，病情重；甚至右向左分流（艾森曼格综合征） 艾森曼格综合征 由于肺血管病变的进展，右室压终接近，以致超过左室压，此时左向右分流量更小，并出现双向分流，以至于最终出现右向左分流 患者有紫绀、咯血、杵状指（趾）等表现 心内膜垫缺损 ECD 部分型心内膜垫缺损 心内膜垫缺损 ECD 完全型心内膜垫缺损 肺动脉高压 形成机制 左→右分流的先天性心脏病 　　肺血流量增加，肺血管床扩张 导致肺动脉压力增高 诊断标准 肺动脉平均压 20mmHg 肺动脉收缩压 30mmHg 常见先天性心脏病 法洛氏四联症 法洛氏四联症 TOF 由四种不同病变组成 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 病理生理 病理生理改变取决于肺动脉狭窄的程度。流出道愈窄，肺动脉发育越差，发绀越重 室间隔缺损大，主动脉骑跨室缺上，同时接受两心室排血，右移骑跨越多，接受右室排血越多，发绀越重 常见先天性心脏病 多种畸形混合型 肺静脉畸形引流 完全型肺静脉畸形引流 TAPVC 完全型肺静脉畸形引流 TAPVC 病理生理 （回流无梗阻） 两侧肺静脉氧合血全部引流至右心房，形成大量左向右分流，肺循环血量增加，逐渐形成肺动脉高压及右心衰。混合血经房间隔缺损进入左心房，因此，右室、肺动脉、左房、左室、主动脉的血氧饱和度均与右房相等。严重肺动脉高压。 完全型肺静脉畸形引流 TAPVC 病理生理 （回流有梗阻） 回流受阻，一方面导致肺毛细血管压力增高，产生肺水肿，同时产生肺动脉高压，肺血流量减少，右室肥厚和右心衰，另一方面，因为氧合血回流受阻，流入右心房的氧合血减少，使右房内混合血的氧饱和度明显下降。 谢 谢 ！ 窦房结：上腔静脉根部与右心房交界处的心外膜深面，呈卵圆形，在游离上腔静脉或在右心房壁切口时，应注意避免损伤。 结间束：3束。如发生异常或损伤则会产生心律紊乱，出现结性心律等。 房室结：冠状窦口的上方。 房室束：经过三尖瓣隔瓣，到达室间隔膜部的后下缘，偏于左心室侧走行。在室间隔缺损修补时，注意勿损伤。 左右束支：房室结分出，左束支分布分散，较少发生完全阻滞，右束支为一单束，易受损害而发生传导阻滞。