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疯牛病 疯牛病可传播海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathies, TSE),是一类侵袭人类及多种动物中枢神经系统的退行性脑病,潜伏期长,100%致死率。其传病因子是一种不含核酸、具有自我复制能力的感染性蛋白质粒—朊病毒(prion),此类病又称为朊病毒病(prion disease)或朊病毒相关疾病(prion associated disease)。 “牛海绵状脑病” (Bovine Spongiform Encephalopath -- BSE) ,是一种发生在牛身上的进行性中枢神经系统病变,症状与羊瘙痒症类似,俗称“疯牛病”。病牛脑组织呈海绵状病变,并出现步态不稳、平衡失调、搔痒、烦燥不安等症状,通常在14至90天内死亡。由于种类的不同,疯牛病的潜伏期长短不同,一般在2到 30年之间。 1986年英国发现第一例疯牛病,之后有149位疯牛病患者,120人死亡,约4000人携带疯牛病毒。爱尔兰发现576例疯牛病;西班牙513例。加拿大、美国、波兰、德国、日本相继发现疯牛病患者。全世界确诊有167人死于疯牛病。 许多学者利用自然或实验感染羊瘙病研究海绵状脑病的发病过程。 致病因子似乎可穿过表皮而进入机体; 致病因子似乎穿入局部的淋巴结中复制,后在脾脏和其他淋巴中复制; 致病因子也可沿着外周神经直接进入脊髓部位; 经口感染牛海绵状脑病实验中,致病因子出现在中枢神经系统、三叉神经和脊神经根、眼晴和远端回肠,在脊髓仅短暂出现。 TSE在人的漫长潜伏期中,致病因子的分布和含量了解甚少。 (2) 羊瘙痒病 是最早发现的海绵状脑病(TSE)。流传于欧洲各国。自然感染的确切机理还不清楚,感染性强,可垂直传播,可能传播途径包括胎盘间、口、鼻、眼或皮肤,遗传因素也影响羊的敏感性。 猫海绵状脑病(feline spongifrom encephalopaphy, FSE),1990至1997年英国报道77例,大型猫科(美洲狮3、猎豹4、老虎1、豹猫2例)也有记载。 (3)野生反刍动物的海绵状脑病 1996年英国报道野牛海绵状病,可垂直传播。 人类可传播性海绵状脑病 (1)克雅病 1920年德国报道1例,1922年报道了另1病例,称为克-雅氏病(Creutzfeldt-Jacob disease, CJD)。1996年证实可传染给灵长动物。依据其发病机理分为如下几个类型:散发性CJD 家庭遗传性CJD 医源性CJD 变异性CJD (2)库鲁病(Kuru) 发生于巴布亚新几内亚山区高地人群的TSE,1955年首次报道。发病人颤抖或发抖。 (3)运动失调症的GSS病(gerstmann- straussler-scheinker) 是一种常染色体显性疾患。先失去协调,然后变成痴呆。50多个家族被证实是遗传性PrP基因突变。 (4)致死性家族失眠症(fatal familial insomnia, FFI) 1986年意大利家族首次报道。严重失眠和自主性衰竭;丘脑神经胶质增生。 疯牛病造成的危害 对畜牧业的沉重打击: 自1986年英国首次报道疯牛病以来,12年间疯牛达17万头以上,英国政府赔偿费用超过1.35亿英镑;有疯牛病的牛群要全部杀灭,牛及牛肉不能出口,经济捐失巨大。疯牛病风云从欧洲扩展到世界各地。美国发现疯牛病,6个月损失30亿美元。 对人类健康威胁: 疯牛病对人类造成最大灾难,并不仅经济上的巨大损失,而是证实动物源性的TSE,可突破种属屏障传播给人,而引起变异的克-雅氏病(vCJD),此病100%死亡率,目前并没有特效的预防和治疗方法,带来空前的恐慌。此类疾病潜伏期限特别长,传播因子未明,疯牛病究竟能产生多大的影响,很难预计。vCJD病例目前尚不足100例,但护理费平均每人2万英镑(英国卫生部统计),还未包括其他相关费用。 英国禁止数百万人献血。 对食品的影响: 疯牛病感染因子能通过消化道进入人体,食用疯牛病肉是传播给人的重要途径。但人不可能不吃牛肉。由于检测手段所限,牛肉食品的安全问题尤为突出。 英国及欧洲其他国家虽然将几十万头病牛处理焚烧。但此前受感染的牛预计超过1百万头,这些亚健康的牛大部分已进入人的食物链,或加工成其他 产品(如明胶、油脂、动物饲料等)。 牛肉的消费量下滑。以英国为例,1986年牛肉消费约1200万t,1996年为850万t。世界上最大的快餐连锁店“麦当劳”的营业额连年下滑。 对化妆品的影响: 在化妆品中
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