小脑扁桃体下疝畸形详解.ppt

MRI检查对比 神经外科 教学查房 小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞 内容概要 疾病相关知识 病情介绍 护理 功能锻炼 定义 疝:即人体内某个脏器或组织离开其正常解剖位置，通过先天或后天形成的薄弱点、缺损或孔隙进入另一部位。 定义 小脑扁桃体：小脑的下面中间部凹陷，两侧呈半球形隆起，近枕骨大孔处，小脑蚓两旁的半球部分比较膨出。 小脑扁桃体 定义 小脑扁桃体下疝畸形：又名阿诺德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，为常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内,常合并有脊髓空洞。 定义 脊髓空洞就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓内形成管状空腔以及胶质增生。常好发于颈部脊髓 。 脊髓空洞 无空洞 临床表现 头痛 肢体麻木、无力 肩臂部痛温觉减退 吞咽困难 眩晕、恶心 共济失调、甚至瘫痪 临床表现 不同的解剖分型临床表现各有侧重，主要以头痛、动作笨拙和不稳、进行性麻木或手部肌力弱、双侧肢体无力伴感觉障碍等，而吞咽困难和共济失调并不常见。 分型 临床表现最轻的一型 最常见，较Ⅰ型复杂 最严重的一型，罕见 Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型 Ⅳ型 常在新生儿时期死亡 治疗 手术 主要治疗 1 解除对神经组织的压迫，重建脑脊液循环通路．并对不稳定的枕骨脊椎关节加以固定