阵发性夜间性血红蛋白尿讲义.ppt

病历介绍 患者 ，男， 岁。?年前确诊为再生障碍性贫血，长期使用环孢素治疗，2年前因发现酱油色尿，诊断为“ AA-PNH综合征”给予激素、环孢素等治疗后好转，目前口服环孢素300mg qd，1周前患者出现浓茶色尿，无发热、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、血尿、黑便等症状，为进一步治疗入院。 查体: T 36.5℃ P 80次/分 R 20次/分 BP 125/70 mmHg 。精神好，皮肤黏膜无出血点及瘀斑，巩膜轻度黄染，浅表淋巴结未触及肿大，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，未闻及明显啰音，心律齐，未闻及杂音，腹软、无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。 检查 肾早损：尿总蛋白 108.5mg/L 蔗糖水溶血实验：（+） 尿常规：隐血（+），蛋白质（+） 蔗糖水溶血试验:PNH病人红细胞置于等渗蔗糖溶液中，并不发生溶血。但如加入少量同型正常人血清（补体），因PNH病人的红细胞膜结构异常，在有补体参与下，在蔗糖溶液中即发生溶血 PBL六步法 什么是PNH? 二、特征： 2.血红蛋白尿 典型的血红蛋白尿呈酱油或浓茶色。一般持续2～3天，不加处理自行消退，重者1～2周，甚至持续更长时间。有些患者的血红蛋白尿频繁发作，也有些患者偶然发作或数月发作1次，另有一些患者虽然尿色不深，但尿潜血持续阳性。还有约25%的患者在很长的病程或观察期内从无发作。能引起血红蛋白尿发作