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我们的心脏是如何工作的？ 心脏是一个肌肉泵，日夜不停地将含氧多的血液泵入主动脉，再经全身的动脉系统供应全身，满足身体对营养成分的需求。同时将已经消耗了氧和营养物质的静脉血泵入肺动脉及肺，这些血液在肺部可以获得充分的氧气。 心脏能够维持正常功能有赖于其结构的正常，心脏及大血管的主要结构有右心房、右心室、肺动脉、左心房、右心室、主动脉，心房与心室之间通过房室瓣相连接，右侧称三尖瓣，左侧称二尖瓣。主动脉与左心室之间，肺动脉与右室之间的瓣分别称主动脉瓣和肺动脉瓣。左右心房之间有薄的肌性隔，左右心室之间有厚的肌性隔，分别称房间隔及室间隔。上述结构异常均可以或多或少地影响心脏的功能。 什么是先天性心脏病？ 出生时就有心脏结构的异常称为先天性心脏病，如左右心房之间隔有缺损称房间隔缺损，右心室与左心室之间的隔有缺损称室间隔缺损。各处瓣膜均可有狭窄或闭锁，如肺动脉瓣狭窄，主动脉瓣狭窄。心室亦可一侧发育不良或缺如，如左心发育不良、单心室。心脏各腔及动、静脉之间连接亦可以异常，如完全性大动脉转位，完全性或部分性肺静脉畸形引流。也可能多种畸形同时存在，如法乐氏四联症等。 据统计，我国先天性心脏病在正常人群中发病率大约1%（6 ‰-12 ‰），上海出生活婴:5.78‰，成都学前儿童:3.1 ‰，福建、安徽、江西、四川、内蒙古、江苏学前儿童:1.51-2.80 ‰，广东成人:1.08 ‰，青海儿童:13.7 ‰。国外报道：3.2-8.0 ‰，这是一个相当可观的数字，按我国10亿人口计算，大约有1千万人患先天性心脏病。 先天性心脏病遗传吗？ 先天性心脏病不属于遗传性疾病，但有些家庭有多个子女患不同种的先天性心脏病，或多个堂兄弟姐妹患病。一般来讲亲属中有一个患先天性心脏病，则其他人患病的机率上升3倍（3%），两个成员患病则机率上升为9%，如果三个成员患病，则其他成员患先天性心脏病的可能性上升至50%。一些染色体异常的疾病常伴有先天性心脏病，如大家多见的先天愚型（唐恩氏综合征，即21三体综合征）约50%患先天性心脏病，其中心内膜垫缺损及室间隔缺损分别占32%及29%，其次为房间隔缺损占11%，法乐氏四联症占7.9%, 动脉导管占未闭占6.7%。18三体综合征约90%患先天性心脏病，主要为室缺、动脉导管未闭等。近来由于分子生物学的发展，发现越来越多的先天性心脏病有共同基因的缺失。单纯房间隔缺损大部分呈多基因规律，先症者同胞和子女的再显风险率为2.5%--4.6%。少数家族中可见连续数代均有本病患者的情况。单纯室间隔缺损呈多基因遗传，先症者同胞的再显风险为3.3%--4.4%，子女为3.7%-4%。先症者同胞中单纯室间隔缺损和室间隔缺损合并其他心脏畸形的发生率比一般人群高10-20倍，一致性病损为30%-60%。动脉导管未闭呈多基因规律，子女再显风险率为3.4%-4.3%, 同胞为2.6%-3.5%。一致性病损占50%。法乐氏四联症为多基因遗传，患者子女的再显风险率3.0%-4.2%, 同胞为2.5%-3.0%，一致性病损小于50%。不一致的病损以室缺、肺动脉狭窄和大动脉转位最常见。 先天性心脏病有什么危害？ 正常情况下，心脏内的血液是沿着一个方向流动的，在有先天性心脏病的情况下，心脏的结构发生了改变，血流动力学发生了障碍，首先可以出现机体组织器官供血障碍，造成组织缺氧，影响患儿生长发育；其次可造成肺部血流增加，容易反复发生肺部感染；第三血流动力学异常还可加重心脏的负担，发生心力衰竭，诱发恶性心律失常甚至猝死；第四心脏结构异常造成的血液湍流可造成局部心内膜结构受损，容易滋生细菌，发生感染性心内膜炎。此外，先心病除了会造成以上身体方面的损害外，还可给患儿造成心理上的伤害，先天性心脏病会给家庭的幸福生活蒙上阴影，给患儿的心灵造成程度不等的创伤，影响患儿的身心健康，严重的可造成人格缺陷。 先天性心脏病如何预防和治疗 由于不明确先天性心脏病的成因，因此缺乏有效的预防方法。某些子宫内的病毒感染所致先天畸形多伴先天性心脏病，如风疹病毒综合征。因此妊娠期尤其妊娠早期预防病毒感染是重要措施。母亲酗酒，婴儿可患酒精中毒综合征，常伴发室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、法乐氏四联症等。妊娠期服用某些药物如苯丙胺，孕酮类、雌激素类，抗惊厥药，亦可导致心脏畸形。因此应重视母亲的妊娠期保健。 国内胎儿超声心动图开展了很长时间，如果父母曾患先天性心脏病，或曾有患先天性心脏病的子女，再妊娠时提倡做胎儿超声心动图，以利于早期检出患先天性心脏病的胎儿，若为复杂或难治性先天性心脏病可考虑早期引产。 先天性心脏病应采用什么方法进行治疗？ 先天性心脏病的治疗手段主要包括外科手术治疗和介入治疗，