血液内科课件资料.ppt

溶血的病理变化 由于红细胞破坏增加，Hb↓、缺氧及红细胞碎片的刺激→骨髓红系统代偿增生明显→ ①Rc↑5%，绝对值84×109／L； ②外周血出现有核红细胞（幼红细 胞）； ③骨髓红系统增生明显。 二、临床分类 按发病机理分类 ⒈红细胞内部异常所致的溶贫 ⑴膜异常：遗传性球形红细胞增多症，遗传性椭圆形 细胞增多症； ⑵酶缺乏：丙酮酸酶缺乏，G-6-PD缺乏 ⑶Hb异常：海洋性贫血，异常Hb病，镰形细胞性贫 血。 ⑷获得性细胞膜锚连膜蛋白（GPI）异常：PNH 临床分类 ⒈红细胞外部因素所致的溶贫 （1）物理与机械因素：大面积烧伤，心脏人工瓣 膜，微血管病性溶血性贫血，行军性HB尿 （2）化学因素：苯肼，蛇毒 （3）感染因素：疟疾，支原体肺炎，传单 （4）免疫因素：新生儿溶血性贫血，血型不符的 输血反应，自身免疫性溶血性贫血，药物性 免疫性溶血性贫血 三、临床表现 急性溶血性贫血： 起病急骤，短期内大量溶血，有严重的腰背酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、HB尿和黄疸， 严重者出现周围循环衰竭，急性肾功能衰竭—溶血性尿毒