心脏结节病恶性心律失常的ICD治疗介绍.doc

心脏结节病恶性心律失常的ICD治疗 心脏结节病（cardiac sarcoidosis） 结节病（sarcoidosis）是一种少见的多器官受累的非干酪性肉芽肿性疾病，病因不明。目前观点认为与分支杆菌、立克次体及病毒感染可能有关，遗传及免疫因素也可能参与发病。多以侵犯肺实质为主，可累及全身多个脏器，如经血循环、淋巴循环及局部浸润累及心脏则导致心脏结节病1。多数结节病病情可自行缓解，因此病情稳定、无症状的结节病患者不需治疗。而症状明显及眼部、神经系统、皮肤、心脏受累等情况下可用激素治疗。其次可选用免疫抑制剂、特异性抗TNF-α药物等手段进行治疗。 据统计，结节病人群中至少有25%患者会累及心脏，称之为心脏结节病。由于心脏结节病的临床表现缺乏特异性，且发病隐匿，为早期发现心脏结节病带来了诸多挑战。常见的症状为猝死、心功能不全，其他表现包括胸痛、进展性房室传导阻滞、心肌心包炎、心包填塞等。猝死的发生率报道不一，有报道可占全部心脏结节病患者的66%（10），而且猝死可能做为心脏结节病的表现之一，仅在尸体解剖中发现，使得生前诊断率较低。猝死原因多由于恶性心律失常引起，包括房室传导阻滞、恶性室性心律失常及心脏停搏等。约有30%的患者存在心功能不全的表现， 目前心脏结节病的诊断多依据日本学者于2006年发布的诊断标准（见表1）。遗憾的是，该诊断标准未充分评估诊断的敏感性、特异性及糖皮质激素等治疗