第十四章+淋巴细胞增生性疾病课件.pptVIP

第十四章 淋巴细胞增生性疾病 第一节 急性淋巴细胞白血病 急性淋巴细胞白血病（ALL） 是起源于骨髓中淋巴干细胞或祖细胞的恶性克隆性疾病。 恶变淋巴细胞的分化成熟过程停滞，凋亡调节异常，以致该克隆无限制地增值，并挤压正常造血组织。 我国ALL占全部白血病的24%，主要见于儿童，为小儿肿瘤发病率的首位。 一、分 类 急性淋巴细胞白血病——分3型 L1——以小细胞为主 L2——以大细胞为主 L3——以大细胞为主，大小较一致，国内少见，非洲儿童多见 二、病 因 病因不清 1、遗传及家族因素 5%的ALL病例与遗传因素有关 2、环境因素 电离辐射作为人类白血病的原因之一已被肯定；化学物质（烷化剂等）；病毒感染等 3、获得性基因改变 三、临床表现 贫血 发热 出血 器官和组织浸润的表现 贫 血 约2/3患者在确诊时有中度贫血 某些ALL在发病前数月甚至数年可先出现难治性贫血 发 热 半数以上患者以发热起病 可以是低热，也可以是高热 38.5℃常提示继发感染 感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎等 皮肤粘膜感染、胃肠道感染、泌尿系感染等 出 血 约1/3以上患者起病时伴出血倾向 未并发弥散性血管内凝血（DIC）而死于出血者占38～44% 并发DIC而死于出血者占20～25% 可发生各系统出血 严重者可发生颅内出血 器官和组织浸润的表现 淋巴结肿大