- 1、本文档共36页,可阅读全部内容。
- 2、原创力文档(book118)网站文档一经付费(服务费),不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
- 3、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。如您付费,意味着您自己接受本站规则且自行承担风险,本站不退款、不进行额外附加服务;查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档,您可以点击 这里二次下载。
- 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“版权申诉”(推荐),也可以打举报电话:400-050-0827(电话支持时间:9:00-18:30)。
查看更多
具有良好重复性和判断预后功能 * IgA肾病的诊治 定义 IgA肾病( Berger’s病),全称“系膜增生性IgA肾病”,是一项免疫病理描述性的诊断概念。 特点:系膜区及毛细血管袢有以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积。 病因分类 原发性IgA肾病 继发性IgA肾病 家族性IgA肾病 继发性IgA肾病 疾 病 常 见 已报道 罕 见 皮肤病 疱疹样皮炎 — 牛皮癣 胃肠道 乳靡泻 溃疡性结肠炎 Crohn病 肝病 酒精性肝病 非酒精性肝病 血吸虫性肝病 — — 感染 HIV HBV Brucellosis 麻风 新生物 — IgA单克隆球蛋白病 支气管肺癌 肾癌 咽部癌肿 肺 结节病 — 肺铁质沉积症 风湿和自身免疫 强直性脊柱炎 类风湿性关节炎 瑞特综合征 白塞氏病 大动脉炎 Myasthenia gravis 囊性纤维化 Sicca综合征 IgA肾病的发病机制 多种因素参与IgA肾病的发生发展。 IgA1分子的糖基化异常造成IgA1易于自身聚集→始动因素 多聚IgA1在肾小球系膜区沉积,触发炎症反应,引起IgA肾病的发生和发展。 IgA1分子结构异常使肝脏清除减少 遗传因素 IgA肾病发病机制,IgA免疫异常导致系膜IgA沉积和损伤 粘膜免疫系统 pIgA1产生↓ IgA1对粘膜免↓疫反应 骨髓 pIgA1产生↑ pIgA1对系统↑免疫反应 循环 mIgA1↑ pIgA1↑ IgA类风湿因子↑ IgA 1 O-糖化异常↑ 肾脏 pIgA1沉积 ±IgG/补体沉积 肝脏 清除IgA1受损 系膜细胞增殖 系膜基质扩张 ↓ 硬化 IgA肾病的临床诊断线索 IgA肾病的临床表现和实验室检查缺乏特征性的改变,但如果出现以下表现,应怀疑IgA肾病。 ①在上呼吸道感染或扁桃体炎发作的同时或短期内出现肉眼血尿,感染控制后肉眼血尿消失或减轻。 ②典型的畸形红细胞尿,伴或不伴蛋白尿。 ③血清IgA增高。 肾活检病例的选择 早期诊断、早期治疗,维护正常稳定的肾功能 发作性肉眼和/或镜下血尿,血清IgA升高,拟诊IgA肾病,应及时行肾活检以明确诊断 欧美多主张:持续性尿蛋白>1g/24 h 国内多主张:持续性尿蛋白>0.5g/24 h伴镜下血尿 IgA肾病的诊断 主要取决于肾脏免疫病理 光镜:表现多样,几乎包括各种原发性肾小球肾炎的病理表现,常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎 免疫荧光:可见IgA或以IgA为主的免疫复合物颗粒样沉积于系膜区 电镜:系膜区为主的电子致密物沉积 Hass分型系统 亚型 肾小球改变 小管-间质改变 I 轻微病变 肾小球仅有轻度系膜细胞增加,无节段硬化,无新月体 无病变 Ⅱ FSGS样改变 肾小球显现类似FSGS样改变,伴肾小球系膜细胞轻度增加,无新月体 无病变 Ⅲ 局灶增殖性 肾小球肾炎 约50%肾小球细胞增生,细胞增生最初仅限于系膜区,或由于毛细血管内细胞增生致肾小球毛细血管袢阻塞。可见小新月体。绝大多数3型病变示肾小球节段细胞增生 无病变 Ⅳ 弥漫增殖性 肾小球肾炎 50%肾小球细胞增殖,像3型病变一样细胞增生可以是节段性的,可见新月体 40%小管萎缩 或小管数减少 Ⅴ 晚期慢性肾 小球肾炎 40%以上的肾小球球性硬化,可表现为上述各 种肾小球病变 40%小管萎缩 或小管数减少 1997年Hass M 改进Lee 分级系统 AJKD 1997;29(6):829-42. 3、IgA肾病的病理分级(Lee分级系统) Ⅰ级:绝大多数肾小球正常,偶尔轻度系膜增宽(节段)伴或不伴细胞增生。 Ⅱ级:局灶性肾小球系膜增殖和硬化(50%),罕见小新月体。 Ⅲ级:弥漫性系膜增殖和增宽(偶尔局灶性节段),偶见小新月体和粘连。局灶性肾间质水肿,偶见细胞浸润,罕见肾小管萎缩。 Ⅳ级:重度弥漫性系膜增生和硬化,部分或全部肾小球硬化,可见新月体(45%)。肾小管萎缩,肾间质炎症改变和纤维化。 Ⅴ级:病变性质类似Ⅳ级,但更严重,肾小球新月体形成45%。肾小管萎缩,肾间质炎症改变和纤维化更严重。 IgA肾病牛津分型 Glomerular “pattern”: 系膜细胞增殖 in or 50% of glomeruli (M0/1) 毛细血管内细胞增殖 present/absent (E 0/1) 局灶硬化/粘连 present/absent (S 0/1) 小管萎缩/间质纤维化 0-25%, 26-50%, 50%
您可能关注的文档
- 第2章 品牌要素设计.ppt
- 第2章 汽车车身总体布置及造型.ppt
- 机械工程训练.ppt
- 机械基础 普通螺纹标注.ppt
- 21液态金属铸造成形的基本原理.ppt
- 第2章 汽车行驶系统(动画2个).ppt
- 第2章 汽车总体设计(罗永革).ppt
- 机械基础——第三章第三节 杆件的应力及强度计算.ppt
- 第2章 情绪的分类.ppt
- 机械基础总题库.doc
- 化学锚栓计算(31041) .pdf
- “十三五”重点项目-畜禽良种繁育中心项目可行性研究报告.pdf
- 2023-2029年中国防滑耐磨砖行业市场深度评估及投资策略咨询报告.docx
- 【教材讲义】00076国际金融(2016年版 李玫) .pdf
- 中国爆轰合成纳米金刚石粉行业发展潜力预测及投资战略研究报告.docx
- 2024-2030年中国防水建筑材料行业发展监测及发展趋势预测报告.docx
- 2023-2028年中国聚四氟乙烯衬里管行业市场发展监测及投资潜力预测报告.docx
- 中国冶金熔剂行业市场需求预测及投资战略规划报告.docx
- 2022-2027年中国塑覆铜管行业发展趋势预测及投资战略研究报告.docx
- 2022-2027年中国聚酯纤维吸音板市场规模现状及投资规划建议报告.docx
文档评论(0)