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第十四节免疫性血小板减少性紫癜（ITP）诊疗规范 【概述】 免疫性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，oomb`s试验：阴性； （四）血浆游离血红蛋白：阴性； （五）ANA+ANA抗体谱、抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性； （六）EBV、CMV、肝炎病毒、TORCH全套、HIV阴性； （七）血小板抗体（PAIg、PAC3）阳性 三、诊断标准（参照2012年国内专家共识） （一）多次实验室检查血小板计数减少； （二）脾不肿大或仅轻度肿大； （三）骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍； 以下五项中应具其中一项：（1）强的松治疗有效；（2）切脾治疗有效；（3）PAIg增多；（4）PAC3增多；（5）血小板寿命缩短； 排除继发性血小板减少症； 四、分期与分型 （一）新诊断的ITP：诊断后3个月以内； （二）持续状态ITP：诊断后3个月到12个月； （三） 慢性ITP：血小板减少持续超过12个月 （四） 难治性ITP：满足以下三个条件：1. 脾切除后无效或者复发；2. 需要（包括，但不限于小剂量肾上腺皮质激素）治疗以降低出血的危险；3. 除外其他引起血小板减少症的原因。 重症ITP：血小板计数10×109/L，有3处以上出血 【治疗】 一、原则 （一）勿需治疗：PLT计数持续维持在30-50×109/L以上、并且无明显出血倾向者（除非有特殊情况如分娩、手术） 需要治疗指征：血小板数2030(109/L，或50(109/L伴有粘膜出血（或出血危险如高血压、消化性溃疡等） 勿需住院：血小板计数20×109/L。 需要住院指征：血小板数20(109/L，伴粘膜出血，或有严重出血。 输注血小板指征：血小板计数20×109/L，伴有粘膜出血或严重出血。急症治疗： 指征：PLT20×109/L，伴严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；近期手术或分娩者。 血小板输注: 补充1-2个治疗量, 维持PLT20×109/L以上，必要时重复输注; 静脉输注丙种球蛋白：0.4/Kg.d×4-5d； 大剂量g/d×4d。 糖皮质激素作为首选治疗：可短疗程大剂量给药×4d,无效者可在半个月后重复1次。 二线治疗：脾切除手术，或达那唑，或免疫抑制剂环磷酰胺、环孢素、长春新碱（VCR）等。 试验性治疗：适于慢性难治性ITP，可视情给予抗CD20单抗、TPO等治疗。 良效：血小板计数升至50×109/L或较原水平上升30×109/L以上，无或基本无出血症状，持续2个月以上； 进步：血小板计数有所上升，出血症状改善，持续2周以上； 无效：血小板计数及出血症状无改善或恶化。 【参考文献】 2011 Clinical Practice Guideline on the Evaluation and Management of Immune Thrombocytopenia (ITP) 成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识，中华血液学杂志 2012，33（11）: 975-977 长嘱： 1)一般常规医嘱： 按血液内科一般护理常规 一级护理 留伴一人 软食 碳酸氢钠片1.0 加温水漱口 tid 2)怀疑合并感染者处理： 有明确感染灶时采用抗生素治疗，因考虑抗生素使用权限，使用前请示上级医生。 短嘱： 血常规+分类+网织红细胞 尿常规 粪常规 生化全套 凝血四项、3P +FDP； 血小板抗体（PAIgG,PAC3） 血浆游离血红蛋白（有贫血者） Coomb`s试验（有贫血者） ANA+ANA抗体谱、抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）； EBV、CMV-DNA 乙肝病毒-DNA TORCH全套； 肿瘤标志物 血型鉴定，血交叉 骨髓常规、骨髓活检、骨髓染色体 ECG 胸片或肺部CT 全腹彩超 书面病重通知 必要的书面文件签字（骨穿、输血、乙肝检查、激素治疗、抗乙肝病毒治疗同意书） （杨凤娥 黄美娟） 第十五节 血栓性血小板减少性紫癜诊疗规范 【概述】 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种临床急重症，以广泛微血管血栓形成和血小板减少为病理特征。典型的临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神异常、发热及肾脏损害。本病发病急骤，病情凶险，如不及时治疗则病死率可达90%。近年来随着血浆置换疗法的临床应用，TTP急性发作期治疗效果虽有明显改观，但仍然是临床上的急重症，并存在易反复发作等问题。 【诊断】 临床表现 出血：以皮肤、粘膜为主，严重者可出现内脏或颅内出血； 贫血：多为轻到中度贫血，可伴有黄疸，反复发作者可有脾肿大； 神经精神症状：发作性、多变性，意识紊乱、头痛、失语、惊厥、谵妄、偏瘫、视力障碍、局灶性感觉或运动障碍；