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肝硬化 Hepatic Cirrhosis (一)病毒性肝炎 主要为乙型及丙型病毒性肝炎,甲型、戊型病毒性肝炎一般不发展为肝硬化。 从病毒性肝炎发展至肝硬化的病程,可短至数月,长至数十年。 (二)慢性酒精中毒 长期大量饮酒,酒精的中间代谢产物乙醛对肝脏的直接损害,经脂肪肝而发展为肝硬化是酒精性肝硬化的主要发病机理。 每日摄入乙醇 80g, 4年---肝纤维化 80g, 10年---肝硬化 (三)胆汁淤积 肝内胆汁淤积或肝外胆管阻塞持续存在,可导致肝细胞缺血、坏死、纤维组织增生而继而形成肝硬化(继发性)。 与自身免疫因素有关的肝内细小胆管炎症与梗阻所致者称为原发性胆汁性肝硬化。 (四)循环障碍 慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎和各种病因引起的肝静脉阻塞综合症(Budd –Chiari 综合症),可致肝脏长期瘀血缺氧,小叶中心区肝细胞坏死,结缔组织增生而导致瘀血性肝硬化,在形态上呈小结节性。 (五)药物及化学毒物 许多药物和化学毒物可损害肝脏。 如长期服用异烟肼、四环素、双醋酚汀、甲基多巴等,或长期反复接触某些化学毒物如四氯化碳、磷、砷、氯仿等可引起药物性或中毒性肝炎,最终发展为肝硬化。 (六)代谢性疾病 1. 肝豆状核变性(hepato-lenticular degeneration) 或称Wilson病。 2. 血色病(hemochromatosis) 3. ?-1抗胰蛋白酶缺乏症 4. 半乳糖血症 (七)营养障碍 长期营养不良,蛋白质、维生素等缺乏时,能引起肝细胞脂肪变性、坏死,最终发展为营养不良性肝硬化。 (八)免疫紊乱 自身免疫性肝炎 (AIH) 原发性胆汁性肝硬化 (PBC) (九) 血吸虫病 血吸虫卵随血流进入肝脏后主要沉积于汇管区,虫卵及其毒性产物的刺激,导致肝脏纤维化和门脉高压。 (十)原因不明 发病原因一时难以肯定,称为隐原性肝硬化可能(1)与隐匿型肝炎有关; (2)与非酒精性脂肪肝有关;(3)其它未知因素 肝细胞坏死及再生 肝纤维化形成 肝再生结节出现,假小叶形成血管床缩小、扭曲、被挤压 肝逐渐变形、变硬而致肝硬化。 肝硬化的病变特点 肝脏逐渐变形、变硬变小、包膜增厚、结节出现而致肝硬化。 1.小结节性 结节的直径< 1.0cm,大小均匀,此型常见. 门体侧支循环开放:食管,胃底,腹壁静脉 曲张 脾: 脾脏肿大,脾髓增殖胃:胃粘膜充血、水肿、糜烂肺 :肺内毛细血管扩张,肺动静脉分流,通气/血流比例失调,引发低氧血症,肝肺综合征睾丸,卵巢,甲状腺,肾上腺皮质:萎缩,退行性变 临床表现代偿期 症状较轻,缺乏特异性。可有乏力、纳差、恶心、上腹不适、腹胀、腹泻等, 查体见一般情况较好,肝脏轻度肿大,质地结实或偏硬。脾脏轻度或中度肿大。肝功能正常或轻度异常。 失代偿期(肝功能减退,门脉高压表现)一、肝功能损害表现:1.全身症状:消瘦、乏力、皮糙、面灰黯及低热等。2.消化道症状:纳差、恶心、腹胀及腹泻。3.出血倾向及贫血:鼻、牙龈、皮肤、胃肠出血等,经量多,尿血,不同程度的贫血。 失代偿期 二、门脉高压 (Portal Hypertension) 门脉高压 (Portal Hypertension) 1.脾大 脾周围炎时隐痛 或胀痛。 晚期脾亢,三系 少。 食管静脉曲张(Esophageal
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