细胞生物学第六章.docVIP

第六章 能量转换的两个细胞器 一、线粒体与氧化磷酸化 线粒体mitonchodrion，0.5-1μm，长1.5-3μm。但在不同类型细胞和不同生理状态下，亦有呈叉状、哑铃状、环状和球状等，最长可达40μm。形态大小能随细胞内渗透压和pH值的改变而变动。 2、数量：差别较大。少的仅1个（例如鞭毛藻），多的高达50万个（例如大变形虫）。一般而言，动物细胞中的比植物细胞多，生理活跃的细胞（例如运动神经元、肌细胞、分泌细胞等）比普通细胞的多，而正常细胞中的比病态的多。 3、分布：一般是不均匀分布的，还会自动位移集中到代谢旺盛部位，就近提供能量。例：肌细胞的线粒体多位于肌原纤维旁边；肾小管细胞的线粒体集中在细胞基部，靠近微血管；而在有丝分裂时，则有大量线粒体围绕在纺锤体四周。线粒体的这种定位移动现象与微管协助有关。 （二）线粒体的超微结构 由双层（不相连的）单位膜套叠围成，其空间构型分四部分： 1.外膜outer membrane，厚6nm，膜上有2-3nm直径的孔道（孔蛋白通道），能可逆性开关，＜10KD小分子可穿过。 2、内膜inner membrane,厚6nm，对物质通透性低，例如对H+、ATP和丙酮酸等都需载体蛋白或通透酶协助才能过膜。 内膜向内褶叠形成嵴cristae，扩大了内膜表面积，增加了生理功能。嵴的形态通常呈板层状和管状，具多变性，嵴数与细胞能量代谢水平呈正相关。内膜内侧表面附有大量带柄的球状小体，称为基粒（或F0-F1因子、ATP酶复合体）。 3、膜间隙：是内、外膜之间约6-8nm宽的封闭空间（包括嵴内空间）。 4、基质：由内膜密封的内部空间（故称内室），充满可溶性蛋白质等胶状物质，含多种酶、核糖体、环状DNA、RNA及含磷酸钙的颗粒，具有一定的渗透压和pH值。 （三）基粒的超微结构及分子结构 1、头部：园形颗粒，称F1因子， 是ATP合酶的活性部位，由α3、β3、γ、δ、ε五种亚基组成。被提纯的F1能催化ATP水解，但它在基粒上则催化ATP合成。此外，动物线粒体上还附有 F1抑制蛋白，它能抑制F1水解ATP，但不抑制ATP合成。 2、基部：是嵌入内膜的疏水性蛋白质，称为F0， 是由a1、b2、c12三种亚基所组成，中间具有跨膜的质子通道 。 3、柄部：实质上是由F1的亚基与F0的 a、b亚基共同构成的“定子”，而其内部中央还有F1的γ亚基构成的“转子”。穿过F0的H+会推动“转子”旋转，而促进ATP合成。此外，F0中还含有对寡霉素敏感蛋白OSCP，它可调节通过F0的H+流。 （四）线粒体的化学组成 线粒体干重的65-70%是蛋白质，25-30%是脂质。可溶性蛋白大多数是基质中的酶和外在膜蛋白，而不溶性蛋白是内在膜蛋白、结构蛋白和部分酶。其脂质的3/4是磷脂，但内外膜的磷脂组成种类明显不同，例如内膜的心磷脂含量极高，而胆固醇含量极低。由于线粒体本身不能合成脂质，其磷脂是靠载体蛋白—磷脂转换蛋白从内质网膜上转运而来。 （五）线粒体的功能 是细胞呼吸作用的重要场所，是进行氧化磷酸化的关键部位。其中最主要的反应过程：①三羧酸循环；②电子传递和能量转换。 1、线粒体内主要功能部位 ●内膜和基质是线粒体中的主要功能部位，而外膜和膜间隙则是内外物质交换的屏障和过渡区域。 内膜的功能：①氧化磷酸化的关键部位。膜中有呼吸链酶系，膜内表有ATP酶复合体，这是进行能量转换的“放能装置”和“换能装置”；②膜中有载体蛋白执行小分子过膜运输（例如琥珀酸盐，ADP、PiATP等）。 基质的功能：①三羧酸循环 ②脂肪酸氧化和氨基酸代谢的部分反应阶段 ③线粒体中的DNA复制、转录和转译。2、三羧酸循环的生理意义 该循环的起始物——乙酰CoA，不仅是糖氧化的分解产物，也可来自脂肪中的脂肪酸分解， 还可来自蛋白质的氨基酸代谢，因此三羧酸循环实质上是蛋白质、脂肪、碳水化合物三类有机物质在生物体内氧化供能的共同主要途径。人体内2/3的有机物质分解都是通过线粒体中的三羧酸循环，95%的ATP由此产生。 3、氧化磷酸化的两大结构基础—呼吸链和ATP酶复合体 ①氧化磷酸化：利用生物氧化所释放的能量来合成ATP的过程。 ②偶联氧化磷酸化：强调在该过程中，呼吸链体系是与换能体系之间的偶联，即氧化（放能）与磷酸化（贮能）相偶联，能将传递而来的自由能转换成高能键能。 ③呼吸链（电子