儿科诊疗常七章泌尿系统疾病.docVIP

第一节 原发性肾小球疾病 一、急性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎(AGN)：又称急性。肾炎综合征，多数有前驱感染史。起病急，临床以肿、少尿、血尿、高血压及肾小球滤过率降低为主要表现。根据前驱症状的不同，可分为链球菌感染后和非链球菌感染后肾炎两类，儿科以急性链球菌感染后肾小球肾炎(PSAGN)多见，此病预后好，多数病程6个月到1年。 【诊断】 1．临床表现 (1)多为学龄儿童，起病急。典型病例在发病前1～3周有呼吸道感染病史，部分发病前有皮肤感染病史。 (2)水肿：轻一中度水肿，一般仅累及眼睑及颜面，重者波及全身，呈非可凹性。 (3)尿量减少 (4)血尿：为全程均一的血尿，多数患者为肉眼血尿，色如茶水或洗肉水，持续1～2即转镜下血尿；少部分患者只 5)高血压：在发病初1～2周急性期，约80％～90％患者有程度不等的高血压。重症者可出现高血压脑病。 (6)严重病例可出现急性循环充血表现，如气急、不能平卧、肺底湿哕音等。 (7)可有程度不一的暂时性少尿性氮质血症。偶可发展为急性肾功能衰竭。 (8)应注意不典型或轻型病例的诊断，如病人只有镜下血尿，无浮肿、高血压，但血中补体呈规律性的动态变化；还有些患者尿蛋白浮肿突出，类似肾病表现，肾活检可做出明确诊断。 2．实验室检查 (1)尿常规：肉眼血尿或镜下血尿，尿蛋白(+)～(++)。 (2)尿沉渣镜检：红细胞5／HP，60％以上是变形红细胞。可见红细胞管型和颗粒管型，少数白细胞和上皮细胞。 (3)血常规：白细胞总数正常或稍高，与原发感染灶是否存在有关。部分患者有轻度贫血，因血液稀释所致。 (4)血沉：中度增快，病后2～3月恢复正常。 (5)抗链球菌溶血素“O”(．AS())：约70％～80％滴度升高，通常于感染后2～3周出现，3～5周达高峰。50％病人半年内恢复。 (6)血清补体：呈动态变化，病程早期血补体C3明显降低，6～8周内恢复正常。此规律性变化为本症的典型表现。 (7)抗脱氧核糖核酸酶B抗体(ADNAse B)及抗透明质酸酶(AHAse)，两者在脓皮病所致AGN患者中阳性率高于AS()，且年龄越小，阳性率越高。 (8)肾功能检查：少数重症患者可有血尿素氮及血清肌酐一过性升高，出现电解质紊乱。 (9)X线胸片：肺纹粗重，重症呈肺水肿表现；心影正常或丰满。 (10)B超：双肾稍增大或正常，回声有不同程度增强。 (11)肾活检：对非典型病例诊断困难时，要行肾活检。 PSAGN典型病理改变为：光镜下为毛细血管内增生性病理改变；免疫荧光见到IgG和C3沿毛细血管壁、系膜区沉积；电镜下可见驼峰状电子致密物沉积在基底膜外侧或上皮下。 【鉴别诊断】 1·急进性肾炎临床起病同急性肾炎，但伴进行性肾功能衰竭。常在3个月内病情持续进展恶化，病死率高。 2．慢性肾炎急性发作此类患者常在感染后1～2日内出现AGN症状，但多尿比重固定、贫血较重、氮质血症明显和血压持续维持高值，再参考既往病史，即可区别。 3·原发性肾病综合征(肾炎型) 具急性肾炎的临床表现，同时伴肾病综合征表现，血清补体缺乏典型动态变化。 4·IgA肾病典型表现为上呼吸道感染“同步的’’突发性肉眼血尿，持续时问短，通常不伴水肿和高血压，一般无补体下降。鉴别困难时需行肾活检。 【治疗】 1·休息急性期应卧床休息2～3周，待肉眼血尿消失，血压正常，可下床作轻微活动。血沉正常可上学。3月内应避免剧烈体力活动。 2·饮食急性期尿少、水肿重或高血压者应记出入量；限盐，并限制液体入量；保证摄取足够热卡和维生素B及C；有氮质血症者限蛋白，待氮质血症消失后恢复正常饮食。 3．抗感染有感染灶时用青霉素或其他链球菌敏感的抗生素治疗以消除感染，疗程10～14天。 4．利尿剂的应用 经控制水盐入量仍浮肿少尿者，可应用以下治疗： (1)速尿：1～2mg／kg／次，Bid，im或po。 (2)氢氯噻嗪(双氢克尿噻)：1～2mg／kg·d，分2～3次，po。 (3)丁尿胺：成人剂量O．5～1mg／次，儿童酌减。 5．降压药的应用 凡经休息、控制水盐、利尿，血压仍高者应积极降压。 (1)首选硝苯吡啶(心痛定)：0．25～0．5mg／kg·d，分3～4次舌下含服，20分钟起效，1～2小时达高峰，维持4～8小时。 (2)卡托普利(开博通)：自0．3mg／kg·d开始或6．25～12．5mg／次，q6～8h口服。如血压控制仍不满意可联合应用尼群地平或络活喜口服。 6．急性期并发症的治疗 (1)急性肾功