先天性心脏病介入治疗现状重点.ppt

先天性心脏病介入治疗现状 哈励逊医院 心肾内科 先心病的概况 先心病的流行病学 先心病的诊断要点 先心病的介入治疗现状 先心病介入的发展简史 先心病介入的适应症禁忌症 先心病介入的器械选择 先心病介入的的手术过程（以ASD为例） 大约有80%成人患者适合介入治疗 结语 DEFINITION 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形； An abnormality in cardiocirculatory structure or function that is present at birth , even if it is discovered much later . ____Heart Disease, Brauwnwald 现状 先心病疾病危害严重 我国现存先心病患者约150万 每年出生约20万，占出生婴儿8-12‰ 患儿心衰、肺部感染， 带来沉重家庭和社会负担 先心病病因 多因素综合作用，具备遗传遗传倾向 遗传因素(不可控因素) 环境因素(可控因素) 遗传因素 单基因 多基因 染色体异常相关疾病 家族性 不良嗜好 单基因 心手综合征 致病基因 TBX5 相关CHD ASD/VSD 家族性主动脉瓣上狭窄 致病基因 ELANTIN 相关CHD 主动脉瓣上狭窄 多基因 圆锥动脉干畸形（TOF-----TGA（大动脉移位）） NTF-3 GATA-4 NOTCH-1等 染色体相关 21三体 TECD +PECD 50% VSD 22q11微缺失 TOF DORV TGA 环境因素(可控性因素) 物理 射线 化学 药品：抗生素（四环素、激素，氨甲喋呤、苯妥英钠）、抗病毒药 化学合成品：甲醛、苯等 感染 病毒：风疹、流行性感冒、腮腺炎等 寄生虫 维生素和/或微量元素缺乏 烟酒嗜好 国内先心病预防现状 流行病学调查几近空白、进展缓慢 胎儿先心病诊断仅在个别单位开展 原因： 经济落后、 资源相对不足 医疗知识普及率低 信息渠道不畅 技术发展不平衡 医疗转运体系不健全 相应的预防措施1 流行病学调查，避免致病因素 活产儿先心病发病率调查 先心病相关致畸因素调查 建立胎儿UCG正常值范围 高危孕妇胎儿UCG检查，优生学指导 相应的预防措施2 微量元素的补充 维生素的补充 避免接触有害物质 孕前检查 病毒筛查 寄生虫筛查 戒除烟酒 优生优育 羊水细胞染色体检查 高危孕妇 胎儿超声心动图检查 宫内手术 胎儿超声心动图 孕26-28周可查到 复杂畸形诊断准确率高 相比生后超声心动图 准确率低 尚无通用的正常值范围 目前正在进行 少数单位 指导优生优育 先心病临床分类构成 常见非紫绀型先心病 常见紫绀型先心病 常见先心病病理解剖及防治简况 非 紫 绀 型 先 心 病 房间隔缺损 卵圆孔型（中央型）, 70%～80% 上腔型（静脉窦型，高位型）, 5%～10% 下腔型（低位型，后位型）, 10% 冠状静脉窦型 混合型, 8.5% 卵圆孔型 发病率1/1500 占先心病6％～10％ 手术死亡率接近零 大于5mm应治疗 房间隔缺损的治疗 介入导管房间隔缺损封堵术 十余年历史 中等大小房间隔缺损 中央型房间隔缺损 新技术——杂交技术 外科手术+介入治疗 针对于婴幼儿 部分性心内膜垫缺损（原发孔型房缺） 解剖： 房间隔的下部缺失 合并二尖瓣前叶裂 症状表现： 与房缺大小和二尖瓣返流大小有关 治疗 外科手术 室间隔缺损 VSD 占先心病 20％ 分类 膜周 肌部 干下 多发 室间隔缺损手术时机 限制性室缺（直径小于5mm ） 暂不手术 ，等待自发闭合 5岁后闭合的可能性不大 大室缺 6个月至1岁间手术 巨大室缺 6个月内 --- 限期手术 严重肺部感染/严重心力衰竭 急诊手术 手 术 效 果 手术死亡率接近于零 大龄患者 死亡率相对较高 月龄小于6个月 体重小于5公斤 动脉导管未闭 发病率 正常儿童 1/200 ＜1750g 45% ＜1200g 80% 占先心病 10％ 动 脉 导 管 治 疗 生后 1天～ 4周自然闭和 1岁以前有自发闭和可能 手术时机： ＜1岁，出现心衰/反复肺炎/粗大PDA 手术治疗 ＞1岁 确诊即应治疗 手术或介入治疗 治 疗 方 案 选 择 新生儿期 PICU 床旁开胸 结扎PDA ＜1.5岁 开胸手术治疗 ＞1.5岁 肺高压 介入治疗 合并肺高压 开胸手术 主 动 脉 缩 窄 CoA 发病率5-8% 病理解剖 可合并主动脉弓发育不良 婴 儿 主