SLE及(七年制).pptVIP

谢谢！ 2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准 临床标准 1.急性或亚急性皮肤狼疮 2.慢性皮肤狼疮 3.口腔/鼻溃疡 4.不留瘢痕的脱发 5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛 6.浆膜炎 7肾脏：用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型 8.神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态 9.溶血性贫血 10.白细胞减少（至少一次 4000/mm3）或淋巴细胞减少（至少一次 1000/mm3） 11.至少一次血小板减少(100,000/mm3) 免疫学标准 1.ANA高于实验室参考值范围 2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外，用此法检测，需两次高于实验室参考值范围） 3.抗sm阳性 4.抗磷脂抗体 ①狼疮抗凝物阳性 ②梅毒血清学试验假阳性 ③抗心磷脂抗体至少两倍正常值或中高滴度 ④抗b2 糖蛋白1阳性 5.低补体 ①低C3 ②低C4 ③低CH50 6.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性 2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准 2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准 患者如果满足下列条件至少一条，归类于系统性红斑狼疮： 1.有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性； 2.患者满足分类标准中的4条，其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准 在入选的患者中应用此标准，较ACR标准有更好的敏感性(94% vs. 86%)，并与ACR标准有大致相同的特异性(92% vs. 93%)，同时明显减少误分类(p=0.0082) SLE活动的严重程度判定 癫痫发作、精神异常、脑血管病、 器质性脑病、 血管炎等； 多关节炎、肌炎； 蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐升高、肾活检组织的活动性病变 皮疹、皮肤血管炎、口腔粘膜溃疡 胸膜炎、心包炎 溶血性贫血、血小板减少、白细胞减少、淋巴细胞绝对值减少 全身症状，如发热（38℃ ）、疲倦、乏力 血清C3、C4水平下降 抗体dsDNA抗体升高. 血沉加快 上述指标，要连续作动态观察，才能准确判断。 关于 SLEDAI ,10天内病情 SLE活动的严重程度判定 皮肤粘膜溃疡 脱发 浆膜炎 溶血性贫血 ITP 抗dsDNA↑ CH50、C3↓ 尿沉渣镜检 RBC≥5/HP ESR↑ 上述指标，要连续作动态观察，才能准确判断。 SLE活动性判断 目前国际上通用的2002年提出的SLEDAI-2K修订版 与1992年提出的SLEDAI相比，其更新点是皮疹、脱发、黏膜溃疡、蛋白尿4项只要持续存在就是活动指标，而不必是新出现的。 理论总积分为105分： 0~4分基本无活动；5~9分轻度活动；10~14分 中度活动；≥15分 重度活动。 积分 指标 临床表现 8 癫痫发作 新近发作的，除外代谢、感染、药物所致。 8 精神症状 严重的辩知障碍，包括幻觉、语无伦次、语言不连贯、语言空洞无物、思维不合逻辑、行为乖张、机械、紧张。除外尿毒症、药物影响。 8 器质性脑病 智力的改变伴定向力、记忆力或其它智力功能的损害并出现反复不定的临床症状，至少同时有以下两项：感觉紊乱、不连贯的松散语言、失眠或白天瞌睡、精神运动性活动亢进或抑制。除外代谢、感染、药物所致。 8 视觉障碍 SLE视网膜病变，包括视网膜出血、脉络膜渗出或出血、视神经炎，除外高血压、感染、药物所致。 临床SLEDAI-2K积分表（2002年修订） 8 颅神经病变 累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变。 8 狼疮性头痛 严重持续性头痛或偏头痛，麻醉性止痛药无效。 8 脑血管意外 新出现的脑血管意外。应除外动脉硬化原因。 8 脉管炎 溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗塞、出血，经活检或血管造影证实的血管炎。 4 关节炎 2个以上关节痛和炎性体征〈压痛、肿胀、渗出〉。 4 肌炎 近端肌痛或无力伴CPK↑，或肌电图改变或活检证实 4 管型尿 HB、颗粒管型或RBC管型 4 血尿 5RBC/HP，除外结石、感染和其它原因 4 蛋白尿 0.5g/24hr 4 脓尿 5WBC/HP，除外感染 2 脱发 异常斑片状或弥散性脱发 2 皮疹 炎症性皮疹 2 粘膜溃疡 口腔或鼻粘膜溃疡 1 发热 〉38℃,排除感染 1 血小板减少 100X109/L 1 白细胞减少 3x109/L,除药物影响 鉴别诊断: 其他结缔组织疾病 类风湿性关节炎（RA） 多肌炎或皮肌炎（PM/DM） 混合性结缔组织病（MCTD） 干燥综合征（PSS） 硬皮病（SSc） 鉴别诊断: