女性生殖系统WHO新分类解读.pptVIP

? 除了对宫颈鳞状上皮癌前病变命名进行修 订外，在阴道、外阴等部位发生的由HPV感 染所导致的鳞状上皮癌前病变，都统一采 用两级鳞状上皮内病变来命名，使得诊断 更为简化。 低级别鳞状上皮内病变（LSIL） ? LSIL 是HPV 病毒在宿主分化型鳞状细胞内表达的 形态表现，所以，它包括非典型挖空细胞、伴有/ 不伴有轻度非典型、CIN1、VaIN1 和VIN1。有的 病理学家将鳞状细胞的挖空细胞视为单纯的HPV 感染，而单独分类，其实区分单纯的HPV 感染 ( 扁平湿疣) 与CIN1 / VaIN1 以及VIN1 有困难， 诊断的重复性也差，并缺乏有生物学意义的标准 或标记物来区分它们。新版将这些病变统一命名 为LSIL。同样，根据这些统一的生物学概念，外 生性HPV 感染( 尖锐湿疣) 也是LSIL 的一个变型。 LSIL 在新版中，ICD-O 确定为0( 良性病变) 。 高级别鳞状上皮内病变（HSIL） ? HSIL 代表了癌前病变，它意味着如果不治 疗病变具有发展为侵袭癌的高度危险性。 HSIL 包括中度和高度异型增生、鳞状细胞 原位癌。组织学上，高度异型增生被认为 是原位癌的更成熟变型，由于组织学区分 二者缺少可重复性，所以将二者合称为 CIN3。 ? 关于CIN2 的本质究竟是什么? 处于中间状态的 CIN2 没有明确的生物学标记。CIN2 被认为是生 物学上CIN1 和CIN3 的混合，其真正本质决定于 内窥镜活检取材组织的病变实况和病理诊断的差 异。一般而言，CIN2 和CIN3 的治疗没有显著区 别，但是，对于年轻女性，考虑到CIN2 有消退的 可能，临床医师会要求病理医师尽量区分CIN2 和 CIN3，这样可使这些女性免遭不利于生育的宫颈 病变切除。HSIL 的ICD-O 确定为2( 原位癌或Ⅲ 级上皮内病变) 。 ? 新分类在宫颈上皮癌前病变的诊断中还强 调了p16的应用重要性，包括对于病变的分 级。 P16 ? 在高级别病变诊断中， P16的表达与组织 学诊断标准相似，但更为客观 ? 提高病理医生诊断的准确性 ? 更为准确的预测高级别病变的风险性 ? 2014年版WHO分类中明确提出P16免疫组化 染色对于评估HSIL非常有帮助。 HGSC ? Malpica等提出的二级分类系统的主要指标 为核的异型性，次要指标为核分裂数目。 【高级别】 ? 细胞核多形性，大小相差超过3倍 ? 核分裂数大于12个/10HPF ? 常见坏死和多核瘤巨细胞 【低级别】 ? 细胞核较均匀一致，仅轻到中度异型性 ? 核分裂数=12个/10HPF 无坏死或多核瘤巨细胞 LGSC多数通过KRAS和BRAF突变途径而来 ； ? BRAF突变和KRAS突变不会在同一肿瘤中出现，互相排斥； ? 检测BRAF突变可能有更深的临床价值； ? HGSC往往伴有TP53及P16异常改变 ； ? 免疫组化p53阳性见于几乎100%的卵巢高级 别浆液性癌，以及75%左右的子宫内膜高级 别浆液性癌；还有一部分子宫内膜的低分 化子宫内膜样癌也p53阳性，目前多数医院 把这种类型也当成II型癌对待。 黏液性肿瘤 黏液性交界性肿瘤的分型（2003版） 胃肠型黏液性交界性肿瘤 ? 常见，占黏液性交界性肿瘤的绝大部分 ? 单侧、多房、体积大、包膜完整，颈管内膜型黏液性交界性肿瘤 ? 少见，占黏液性交界性肿瘤的小部分 ? 双侧多（可达50%）、可为外生性或内生性 黏液性肿瘤的分型（2014版） 胃肠型黏液性肿瘤 黏液性肿瘤 颈管内膜型黏液性肿瘤 浆黏液性 肿瘤 黏液性癌 ? 不分级，但分为3型 ? 非侵袭性（上皮内癌），病变小于等于5mm ? 侵袭性（膨胀性或融合性）病变大于5mm ?侵袭性（浸润型），为促纤维增生性破坏性卵巢 间质浸润，大于5mm，小于等于5mm者仍可称为“微 浸润性黏液性癌” 浆黏液性肿瘤 ? 浆黏液性囊腺瘤 ? 浆黏液性交界性肿瘤/不典型增生性浆黏液 性肿瘤 同义词：颈管内膜型黏液性交界性肿瘤 ? 浆黏液性癌 浆黏液性癌 ? 罕见 ? 平均45岁，老年病人罕见 ? 常与子宫内膜异位相关 ? I期病人预后好，半数以上的病人为晚期病人 ? 暂定为一独立亚型，但形态、免疫组化和分子 特征可能与子宫内膜样癌更接近 子宫内膜异位相关的卵巢肿瘤 ? 2014版分类中明确指出透明细胞癌、部分 子宫内膜样癌、浆黏液性交界性肿瘤与子 宫内膜异位相关，统称为ERON （Endometriosis-related ovarian neoplasms,子宫内膜异位相关的卵巢肿 瘤），涉及ARID1A 、PIK3CA 、PTEN、KRAS 基因突变及微卫星不稳定。 遗传综合征相