儿童肾脏疾病诊疗常规.docxVIP

儿童原发性肾病综合征 （ICD编码N04.903） 原发性肾病综合征（PNS）是儿童常见的慢性疾病，估计年发病率约2-6/100,000，患病率为6/100,000，可以发生在任何年龄，2-6岁多见，男孩多见，男：女约为3:2。 一、病因 迄今为止PNS的发病机制尚未完全阐明，可能的机制包括肾小球滤过膜电荷屏障受损；免疫功能紊乱，肾小球通透因子及血管因子表达的异常；足细胞相关分子的表达异常；遗传易感性等。 二、临床表现 可有前驱感染的病史，表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿及高脂血症。体检可以发现眼睑、颜面和四肢水肿，常呈凹陷性，重度水肿常伴有胸水、腹水和阴囊等全身性水肿。 尿检可见大量蛋白尿，24h尿蛋白定量大于50mg/kg，血白蛋白小于25g/L，部分患儿可合并血尿、高血压。 三、实验室和其他特殊检查 1.必须检查的项目： ⑴血常规、尿常规、大便常规和大便隐血； ⑵24小时尿蛋白定量、晨尿尿蛋白/尿肌酐比值、尿微量蛋白； ⑶肝肾功能、血电解质、血糖、血脂、血浆蛋白； ⑷CD系列，免疫球蛋白、补体； ⑸乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、HIV； ⑹PPD试验； ⑺婴幼儿检测甲状腺功能。 2. 排除继发性因素，如感染EB病毒和巨细胞病毒检查； ASO；ANA，ANCA和A-ds-DNA等检查 3. 腹部B超、胸片、心电图、肾活检肾组织病理检查等。 肾活检指征：①PNS患儿年龄≤1岁或