缺铁性贫血剖析.ppt

第二章 缺铁血贫血 定义：当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁（包括骨髓、肝、脾及其他组织内）消耗殆尽，继之红细胞内铁缺乏，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。 可分为三个阶段： 1、缺铁阶段；（贮存铁耗尽ID） 2、缺铁性红细胞生成阶段；（IDE） 3、缺铁性贫血阶段；（IDA） 铁的代谢 1.铁的分布： 2.来源与吸收： 3.铁的运转： 4.铁的储存： 5.铁的排泄： 1．总铁及分布： 总铁:成男3～5g（50～55mg/kg） 女性2～3g（35～40 mg/kg） 分布：人体各个组织均含铁，但以下列组织 居多 Hb：占总铁2/3（67%） MHb:15％ 细胞内酶铁：3～4mg(1～2%) 转运铁：3～4mg(1～2%) 贮存铁：男性1000mg 女性300～400mg 2.来源与吸收 来源： 外源性：主要有食物供给（1～2mg/天） 内源性： RBC衰亡后释放的铁80%又重 新参与铁代谢，每天提供的铁可达 20～25mg 吸收部位：主要是在十二指肠及空肠的上段。 铁的转运通过转铁蛋白实现: 每一转铁蛋白结合一个或二个三价铁离子，从肝细胞和肠粘膜上皮细胞等处把铁运送给骨髓幼红细胞，结合铁的转铁蛋白与幼红细胞表面的转蛋白受体（TfR)结合，通过胞饮作用进入细胞内再还原成二价铁并与转铁蛋白分离供细胞利用。 3．铁的转运： 总铁结合力：能够与血清铁相结合的运 铁蛋白（β1-G）总量 正常值:男性:2490～3870μg/L 女性:2040～4290μg/L 4.铁的储存： 铁储存的形式：铁蛋白和含铁血黄素 铁储存的部位：肝、脾，骨髓的单核 巨噬细胞中。 储存铁和动用铁保持一定动态平衡。 （含铁血黄素为变性聚合的铁蛋白、水溶性、显微镜下呈金黄色折光颗粒。铁蛋白是氢氧化铁磷酸物与去铁蛋白结合物） 5.铁的排泄： 正常成人排铁量极少，量约0.5-1mg. 主要通过肠粘膜脱落细胞随粪便排泄。 少量通过尿、汗液及乳汁排泄。 6.生理需要量： 婴幼儿：0.6～1mg/d 青少年：1～2mg/d 经期妇女：2mg/d 孕妇：2.5mg/d 成男及绝经女性：0.5～1mg/d 二、病因及发病机制 （一）病因 1．人体需要量增加而摄入不足 新生儿及婴幼儿 妊娠，尤其是多胎妊娠 女性哺乳期 2．丢失过多 慢性失血：溃疡病、痔疮、钩虫病、经期血量过多、慢性血管内溶血。 反复多次献血 慢性肾功能衰竭血液透析 3．吸收障碍： 胃亚全切除 游离胃酸减少：慢性萎缩性胃炎 慢性腹泻 Crohn病 （二）机制 1、缺铁对铁代谢的影响：当贮存铁减少到不足以补偿功能状态的铁时，铁代谢指标发生异常：贮存铁降低、铁蛋白、 含铁血黄素、血清铁和转铁蛋白饱和度减低、总铁结合力和未结合的转铁蛋白升高、组织缺铁、红细胞内缺铁时，转铁蛋白受体脱落进入血液成为血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR） 2 缺铁对造血系统的影响 （1）红细胞内缺铁→血红素合成障碍→大量原卟啉不能与铁结合成为血红素→游离原卟啉（FEP)在红细胞内升高或与锌原子结合成为锌原卟啉（ZPP）→血红蛋白合成减少→小细胞低色素性贫血等。 （2） 粒细胞或血小板生成的影响。 3 缺铁对组织代谢的影响 （1）单胺氧化酶活性降低（MAO）_→多巴胺（DA）、5-羟色胺（5-HT）代谢障碍—→DA、5-HT堆积→神经递质降解障碍，从而产生神经及精神行为方面异常 （2）上皮蛋白质角化变性，胃酸分泌减少等。 三 临床表现 1 缺铁原发疾病的表现：消化性溃疡、痔疮等 2 贫血共有的临床表现：乏力、头晕、耳鸣、心悸、纳差等 3组织缺铁的表现： 4 体征：眼睑苍白、唇色淡、甲床苍白 舌炎、嘴角炎 反甲、毛发脱落、 缺铁性吞咽困难（plummer-Vinson征） 神经、精神系统异常：异食癖（pica）、烦躁易怒、 儿童生长发育迟缓、智力低下 四 实验室检查 1 血象： 典型为小细胞低色素性贫血（MCV＜80fl、 MCH＜27pg； MCHC＜32%） Ret正常或升高，WBC\PLT正常 红细胞体积小、中央淡染区扩大 骨髓象： （1）增生明显活跃，以中晚幼红细胞增生为主； （2）核老浆幼：核染色质致密，胞浆少，边缘不整齐 （3）骨髓铁染色：细胞外铁减少或消失，细 胞内铁 （铁粒幼红细