急性白血病剖析.pptVIP

第四章  白 血 病 (leukemia) 急性淋巴细胞白血病 ALL 急淋 定义：由于原始或幼稚淋巴细胞在造血组织异常增值并浸润全身各组织脏器的一种造血形态恶性克隆性疾病。 根据白血病细胞不同的形态特点ALL共分3型：L1、L2、L3。 检 验 1.血象 ①RBC及Hb低于正常，为正细胞、正色素性贫血。 ②WBC多升高。 ③Plt计数低于正常，晚期明显减少，可伴血小板功能异常。 20×109/L→严重出血。 1. 骨髓增生极度活跃 2. 原始及幼稚淋巴细胞比例明显增加，常为50％~90％ 2.骨髓象急性淋巴细胞白血病（ALL）个亚型的特征 3.L1、L2、L3三种亚型 细胞大小 核/质比例 核仁是否清楚 胞质量 3.细胞化学染色 过氧化物酶与苏丹黑染色（－） 糖原染色：20～80%的原淋巴细胞（＋）显红色颗粒、块状或环状排列，胞质背景清晰。 酸性磷酸酶染色：T细胞（＋），B细胞（－） 5.粒、红、巨三系细胞增生明显受抑制或缺如 6.细胞化学染色 POX 原、幼淋细胞呈阴性 PAS 20%-30%的原淋、幼淋细胞呈粗颗粒 或块状阳性反应 3.急性髓细胞白血病（acute myeloid leukemia，AML） 是急性白血病发病最多的一类，我 国较多见，约占成人白血病80%左右。 分为八个亚型（M0~M7型）。 1.原始细胞≥30%，胞体多数较小、较规则；胞质少、无颗粒；胞核圆形，染色质细致，核仁明显 2.常规细胞化学染色均阴性 3.至少表达一个髓系分化抗原（CD13、CD33、CD14、CD15、CD11b) 4.电镜MPO阳性 1.骨髓增生极度活跃 2.原始粒细胞＞90%（NEC） 早幼粒细胞很少 中幼粒细胞及以下各阶段细胞罕见或不见 NEC (non-erythrocyte count):非红系细胞计数,是指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所以有核红细胞的骨髓有核细胞计数。 3.POX染色 原始粒细胞≥3%阳性 M2a型约占急粒的30%～40% M2b型是我国提出的一种急粒亚型 1.骨髓象以原粒细胞增生为主， ≥30% （NEC），＜90％ 早幼粒及其以下各阶段细胞＞10% 单核细胞＜20% 3. POX 阳性或强阳性 4.α-NAE 阴性或弱阳性,不被NaF抑制 1. 以异常中性中幼粒细胞增多为主，≥ 30%（NEC） (原粒细胞及早幼粒细胞也增多，但原粒细胞＜30％) 2.细胞核发育明显落后于胞质 3.POX阳性或强阳性 4.常有成束的棒状小体（柴捆细胞） 5.细胞化学染色 POX 强阳性 α-NAE 阳性，不被NaF抑制 （ M3型） ?骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主（ＮＥＣ的30%），其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的异常颗粒，多数奥尔小体呈束状，称为束状细胞。 易发生播散性血管内凝血（DIC），与第15号17号染色体易位[t(15;17)]。 粒细胞系和单核细胞系同时恶性增生，分为4种亚型： M4a型 以原粒及早幼粒细胞增生为主，单核系 ≥ 20%（NEC） M4b型 以原单、幼单核细胞增生为主，原粒和 早幼粒细胞＞20%（NEC） M4c型 原始细胞既具有粒系又具有单核细胞系 特征者≥30%（NEC） M4Eo型 在以上三型基础上，异常嗜酸性粒细胞增加 ＞5％～30%（NEC） 急性红白血病 是一种红细胞系和白细胞系同时恶性增生的白血病。随病情进展可转变为急性粒细胞系或单核细胞系白血病。 （2）红白血病期 红系和白细胞系同时 异常增生。 （3）白血病期 白细胞系异常增生，达到急性白血病的标准，其中原粒细胞（原单加幼单细胞）≥30％（NEC） ，部分患者原始细胞或幼稚细胞胞质中可见棒状小体 ，多转变为急粒，少数转变为急单/急粒-单。 PAS强阳性反应 是一种少见类型白血病 病情凶险,对化疗不敏感，预后不良 1985年FAB协作组确定此型 1.常发生“干抽”(常有纤维组织增生) 2.以原始及幼稚巨核细胞为主，其中原始巨核细胞