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再生障碍性贫血(Aplastic Anemia, AA)北京丰台人和中医院血液科 一.概述: 1.定义:某种原因所致的BM造血功能 障碍,并致全血细胞↓。2.发病: 0.74/10万、急性为0.14/10万、 慢性为0.60/10万、牡丹江三县 最高。男略高于女:1.8:1。3.病因:化学、物理、生物、药品等 高 5.8倍。 二、发病机制:多种因素的结果 1.干细胞质和量的异常;CFU-GM产率↓, CFU-S↓。2.造血微环境缺陷:CFU-F少数异常。3.造血调控因子变化:IFN↑,IL-2↑, PGE↑,TNF-α↑。4.T淋巴细胞的异常:TC被刺激后能产生多 种造血抑制因子比例异常,CD4CD8 ↓。5.单核细胞异常:吞噬↑、MACS去除单核 细胞后 CFU-GM↑。 三、分型 1.急性型 2.慢性型 四、临床表现 : 1.CAA:年龄(成)、起病、症状(A、 感染、 出血)轻,发展慢。 2. AAA:年龄(儿童)、起病(有诱 因)、症状:A发展快,感染发病 率高(95%),出血以内脏为主。 五、实验室检查 1.血象:全血细胞↓(慢性),网红↓ ,慢性 有幼红、幼粒细胞。2.BM象:造血细胞↓, 脂肪↑↑ a.CAA:局灶性增生(胸骨),髂骨造血细胞↓ 非造血细胞↑↑(淋、浆、组织嗜碱、网状 细胞)、巨核细胞减少。 b.AAA:造血细胞↓,非造血细胞↑↑(淋、浆 组织嗜碱、网状细胞)、油滴↑↑,不含造 血细胞的BM小粒、干抽等。巨核细胞减少。 3.造血细胞培养:CFU-GM产 率↓,CFU-E↓或为O。 4.组化:NAP↑↑,PAS↑↑。 血象 骨髓象 非造血细胞 非造血细胞 网织红细胞减少
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