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血栓性血小板减少性紫癜（TTP) 2012中国专家共识 邢周雄 2014年9月 概述 TTP是一种微血管血栓出血综合征，临床特征包括微血管病性溶血性贫血，血小板减少，神经精神损害，发热和肾功能损害。 TTP的病因机制包括：血管性血友病因子（VWF）裂解酶活性缺乏，VWF异常增多，血小板异常活化引起全身广泛的微血管血栓形成。 TTP可以分为遗传性和获得性。 获得性TTP：特发性与继发性 继发性：妊娠，自身免疫病，感染，肿瘤，药物等 原发性：多数病例属此型。 血管性血友病因子 血管性血友病因子（vWF) TTP发病机制 终末小动脉与毛细血管形成广泛的透明血栓 （血小板、vWF、纤维蛋白原、纤维蛋白） 临床症状 出血：皮肤粘膜，内脏，颅内出血 微血管病性溶血性贫血：贫血，黄疸，脾大 神经精神症状：头痛，嗜睡，昏迷，视力障碍，偏瘫 血尿 发热 辅检 血常规：贫血，网织红升高，血小板明显减少 外周血涂片：异形红细胞及碎片(1%) 辅检 生化：间接胆红素升高，LDH，CK明显升高，BUN和Cr升高。 凝血功能：PT，APTT多数正常，纤维蛋白降解产物可轻度升高 Coombs试验阴性 血管性血友病因子（VWF）裂解酶活性测定：下降 血管性血友病因子（VWF）裂解酶抑制物测定：阳性 辅检：病理 诊断要点 20%-40%患者具备五联征（微血管病性溶血，血小板减少，神经精神症状，肾功损害，发热） 60%-80%患者具备三联征 诊断TTP最有意义的指标：血小板减少+微血管病性溶血 典型的血细胞计数和血生化改变 血小板减少症＋裂红细胞症＋乳酸脱氢酶↑ 初步诊断诊断TTP 诊断要点 鉴别诊断 排除自身免疫性溶血，ITP（Evans综合征） 排除PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿） 排除HELLP综合征，溶血尿毒综合征（HUS） 排除DIC 诊断要点 鉴别诊断 DIC TTP PT APTT ++ +- 纤抗 ++ +- 血小板减少 ++ ++ 微血管性溶血性贫血 + ++ 神经系统损害 + ++ 诊断要点 治疗要点 首选血浆置换： 血浆置换量：40-60ml/kg,或2000ml,qd 血浆不足时：可采用血浆+白蛋白+生理盐水 直到血小板正常，LDH正常，持续2-3天后降低血浆置换强度 治疗要点 激素：地塞米松10-15mg,qd.连用5天，再过渡到强的松1mg/kg.d再逐渐减量 丙球冲击：用于血浆置换无效的病例 输压积红 输血小板：一般禁止输血小板，仅用于预防危及生命的出血，可在血浆置换后输注 输冷沉淀：禁止 治疗要点 继发性TTP： 去除原发病如：终止妊娠和治疗自身免疫病 血管性血友病因子（VWF）裂解酶抑制物阳性的患者加用CD20单抗，预防复发 MANY THANKS FOR YOUR ATTENTION! * * 血小板与血管壁的结合的桥梁 血栓性血小板减少性紫癜 血管性血友病 血浆 vWF 缺乏或结构异常 产生vWF抗体 vWF裂解酶活性 产生抗vWF裂解酶抗体 止血障碍 高凝状态 血小板血栓 VWF裂解酶 血小板消耗性减少 微血管狭窄，纤 维蛋白网－RBC损伤、破碎 组织器官损害与功能障碍 继发出血 微血管 病溶血 CNS异常、肾脏功能损害 发热 ？ 重要的诊断价值！ 小动脉和毛细血管可见均一透明的血小板血栓 早期诊断 非微血管病性溶血 靶器官损害不同 DIC几乎包含所有TTP的症状和实验室检查 但病理过程不同 症状和实验室检查的侧重