2010系统性血管炎学习班.pptVIP

血管炎诊断和治疗方法的新进展 北京大学人民医院风湿科 叶华 病例介绍 患者，沈XX，女56岁，主因“反复咳嗽、憋气20个月余，双足疼痛2个月，双足变黑10天”入院。 现病史 患者20个月前出现咳嗽，喘息，诊断为“支气管哮喘”，18个月出现“两肺弥漫性病变”，予呼吸机辅助通气。好转后口服强的松45mg，不规律减量。症状仍反复发作。 6个月前，出现胸部及双足部红色皮疹，伴有疼痛，数天后可自行消退，留有色素沉着。上述症状反复出现3-4次。 2个月前，出现双足麻木，疼痛，肢端发黑，并逐渐发展至双足背及足掌6cm左右，近日出现左手小指及无名指麻木感觉。 定义和分类 系统性血管炎是一组以血管坏死和炎症为病理特征的疾病，可累及全身各种血管，临床表现多样 分类 按受累血管大小分为大、中、小血管炎 按血管受损范围分为局限性和系统性。 按有否继发因素分为原发性和继发性 EULAR 关于儿童血管炎的分类标准 (2006) 大动脉炎（Takayasu Arteritis) 概述 大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异炎性疾病。 多发于年轻女性 30岁 占90% 发病率1.2/10万（日本） 病因不清：感染后免疫损伤 ？ 临床分型 根据病变部位分为四种类型： 头臂动脉型（主动脉弓综合征） 胸腹主动脉型 广泛型 肺动脉型 临床表现 全身症状：发热、恶心、出汗、肌痛、关节炎、易疲劳、全身不适、食欲不振、体重下降、结节红斑等 局部症状和体征： 实验室检查：ESR、CRP 抗主动脉内皮抗体（AAECA)影像学检查：血管超声、CT、动脉造影等 延迟的钆增强MRI   18F-FDG PET 1990年美国风湿病学会分类标准 发病年龄≤40 肢体间歇性运动障碍 一侧或双侧肱动脉搏动减弱 双上肢收缩压差10mmHg 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音 动脉造影异常：大动脉狭窄或闭塞，除外动脉硬化、纤维肌性发育不良等原因 符合3条可以诊断 治疗 预后相关因素 视网膜动脉受累、高血压程度、主动脉瘤 病情进展快 年龄大 病程长 15 年生存率66.3% vs 96.4% 临床表现 全身症状：发热　乏力　体重下降 肾脏：高血压、肾功能异常（肾小动脉瘤及梗塞） 骨骼肌肉：关节痛、肌肉痛（腓肠肌痛） 神经：周围神经炎、中枢神经受累 消化道：肠梗阻、出血、穿孔 皮肤：痛性红斑结节、网状青斑、溃疡 心脏：心绞痛、心衰 生殖系统：睾丸/附睾疼痛  病理 1990年ACR的诊断标准：⑴体重下降≥4kg；⑵网状青斑（四肢和驱干）；⑶睾丸痛和/或压痛；⑷肌痛、乏力或下肢压痛；⑸多发性单神经炎或多神经炎；⑹舒张压≥90mmHg；⑺血尿素氮40mg/dl或肌酐1.5mg/dl；⑻血清HBV标记阳性；⑼动脉造影见动脉瘤或血管闭塞⑽中小动脉壁活检见有包括中性粒细胞的炎性细胞浸润。(皮肤、腓肠肌肾脏）上述10条中至少有3条阳性者可考虑为PAN 治疗 一般患者： 激素+免疫抑制剂（CTX) 重症患者： 免疫球蛋白、血浆置换 生物制剂 HBV感染者： 加用抗病毒药物 ANCA相关性小血管炎（AASV) ANCA 间接免疫荧光 AASV临床表现（数据来源于1643份病人资料） 鉴别诊断 治疗 AASV治疗进展 AASV治疗进展 静脉免疫球蛋白 有效，可用于感染、肿瘤、妊娠 细胞因子拮抗剂 TNF-a: ENT 对WG无效，INF有效 IL-5: mepolizumab 对CSS可能有效 细胞清除 B细胞清除：Rituximab T细胞清除：抗胸腺球蛋白 单核和淋巴细胞清除：抗CD52单抗 Alemtuzumab 其他免疫抑制剂 脱氧精胍菌素 BSR/BHPR关于AASV的治疗指南--2007 维持治疗或CTX不耐受：MTX、AZA、MMF、LEF 维持治疗时间：至少24个月 难治性病例：Infliximab、IVIG、抗胸腺细胞球蛋 白、抗CD52单抗、脱氧精胍菌素和美罗华? 疾病监测：仅有ANCA升高的患者不应加强治疗。 而ANCA持续阳性的患者，如停药，可能引起复发。 EULAR关于原发性中小血管炎诊治推荐意见 临床特征 口腔溃疡：多发性、3-5个，反复发作、自限性 生殖器溃疡：数目少，发作次数少 皮肤损害：