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复发性多软骨炎的耳鼻咽喉科表现 中华耳鼻咽喉科杂志 1999年第4期第34卷 临床研究摘要 作者：农辉图　徐志文　唐安洲　农东晓　曾钢　韦敏怡 单位：530021 南宁 广西医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科 　　复发性多软骨炎（relapsing polychondritis,RPC）是较少见的自身免疫性疾病，病变可累及全身软骨结构，包括耳、鼻、眼、喉、气管、支气管等。早期诊治，及时系统的治疗则预后良好；延误诊治，病变进入晚期则为不可逆性，可造成患者毁容致残，甚至死亡。现将我科1990～1997年间收治的11例RPC的耳鼻咽喉科表现报道如下。 　　本组男9例，女2例，年龄20～67岁。病程10个月～5年。 　　1. 临床表现：①耳廓软骨炎10例次，急性期耳廓红肿、疼痛，低热，后遗耳廓、外耳道皱缩、萎陷畸形2例；伴内耳损害3例，其中感音性聋2例，混合性聋1例；②鼻软骨炎4例次，急性期外鼻红肿，后遗外鼻畸形2例；③喉、气管、支气管软骨炎3例次，咳嗽，发热 ，声嘶，呼吸困难；喉镜检查见声门充血、水肿、狭窄，颈侧位X线平片及喉断层片示喉及气管腔狭窄。听诊双肺可闻干、湿性音。胸片示双肺纹理增粗；支气管纤维镜检查见气管支气管腔塌陷、狭窄，气管软骨环结构不清。11例中血沉增高8例，尿酸性粘多糖阳性9例，抗II型胶原抗体阳性8例。血清IgA、补体C3及总补体均降低6例。 　　2. 组织病理学检查：11例分别取耳屏（10例）、喉、气管（3例）软骨活组织检查，见软骨细胞退行性变、溶解，软骨基质液化形成微囊及裂隙（图1）。PAS染色见软骨细胞退行性变，软骨基质液化形成微囊，其间可见增生的软骨细胞巢（图2）。Alcian 蓝染色显示软骨基质中酸性粘多糖含量减少。6例透射电镜下见胞核浓染，细胞质内细胞器不清，出现脂质空泡及囊状，并见许多溶酶体，细胞呈退行性变（图3）。 图1　软骨细胞退变，软骨基质液化形成微囊腔及裂隙，一侧可见软骨膜纤维增生。HE ×200 　　图2　软骨细胞退变，软骨基质液化形成微囊，其间可见增生的软骨细胞巢。PAS ×200 　　图3　软骨细胞退行性变，胞核浓染(N)，细胞器不清，出现脂质空泡(B)及囊状，并见许多溶酶体(S)。×20000 　　3. 治疗：11例均采用联合治疗：①类固醇：炎症活动期地塞米松10～15 mg静脉点滴,每日1次，症状缓解后，改为口服强的松10 mg，每日3次，逐渐减量到5 ～10 mg，持续服6个月～2年；② 免疫抑制剂：环磷酰胺400 mg静脉点滴，每周1次，1个月后改为口服50 mg，每日1次，共3个月；③氨苯砜由每日25mg起，渐增至75～100 mg，服6日停药1日，服10周停药2周，6个月后渐减至每日50 mg，维持用药1年以上；④ 手术治疗：行清创引流术6例，耳廓、鼻软骨坏死、液化者清除积液和坏死软骨；因气道阻塞作气管切开术3例。本组随访3～6年，1例未坚持长期用药，病变复发死于呼吸道阻塞；1 例延误诊断，病变进入晚期，喉气管狭窄不能拔除气管套管；后遗耳廓及外鼻畸形各2例；余均控制了临床症状。 　　讨论：RPC属较少见病，无特异性的组织病理学特征。McAdam等［1］提出公认的诊断标准：①双侧耳廓复发性软骨炎；②非侵蚀性多关节炎；③鼻软骨炎；④眼炎如结膜炎、 巩膜炎及虹膜炎等；⑤呼吸道炎，包括喉、气管支气管软骨炎；⑥耳蜗或前庭损害，出现耳鸣、耳聋及眩晕。具备上述3个或3个以上标准，无需组织病理证实亦可确诊。后来Damiani等［2］将上述标准放宽，认为具备上述1条标准，加上组织病理证实，对类固醇或氨苯砜治疗有效者可诊断为本病。本组按上述诊断标准，参考光镜、电镜等检查作出诊断。 　　参考文献 McAdam LP, OHanlan MA, Bluestone R，et al. Relapsing polychondritis: prospective study of 23 patients and a review of the literature. Medicine, 1976， 55 :193-215.2　Damiani JM, Levine HL. Relapsing polychondritis—report of ten cases. Laryngoscope, 1979,89:929-946.